专科知识系列川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征

1.概述

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。男多于女，男：女约为1.5：1。

2.发病机制

TSST-1、SPE等微生物毒素类超抗原和细菌HSP65模拟宿主自身抗原的致病作用可能在其发病机制中起重要作用。免疫系统的高度活化及免疫损伤性血管炎症是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎损伤的基础。

3.病理

发热10天内未经及时治疗者，冠状动脉病变（冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成）达25%-40%。本病基本病理变化为全身性血管炎累及主动脉及其分支，好发于冠状动脉。

4.诊断标准

不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊新为川崎病：

（1）周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮

（2）多形性红斑

（3）眼结合膜充血，非化脓性

（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌

（5）颈部非化脓性巴结肿大

本病的诊断主要依据临床主要表现，除发热为必备条件外，上述其他5项主要表现中具备4项者即可诊断本病。如5项主要表现只具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。

(Bilateralnonexudaticeconjunctivitis双眼非渗出性结膜炎)coronaryarteryaneurysms冠状动脉动脉瘤）

（cervicallymphadenopathy颈部淋巴肿大）

（adeopathy淋巴肿大unilateral单边的）

5.临床表现

（一）主要表现

1.发热持续7-14天甚至更长，抗生素治疗无效。体温39-40℃以上，呈稽留热或弛张热。

2.眼球结合膜充血起病3-4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。

3.唇及口腔症状唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头明显、突起、充血似草莓状舌。

4.手足表现急性期手掌跖红斑、手足硬性水肿，第2周开始自指、趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。

5.皮肤症状发热后2-4天出现多形性红斑、猩红热样或麻疫样皮疹，躯干部多见，持续约4-5天后消退。肛周皮肤发红、脱皮。有的婴儿原卡介苗接种处重新出现红斑，疱疹或结痴。

6.颈部淋巴结肿大单侧或双侧，直径在1.5cm以上，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性，病初出现，热退消散。

(二）其他表现患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸，血清转氨酶升高等消化系统表现；心血管系统可于疾病第1-6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓甚至心肌梗死等。冠脉病变常在第2-4周出现。或有咳嗽、关节痛和关节炎。

文章内容转载自：一个皮肤科医生笔记







































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