记住就能得分的一句话知识点生理16

41.ABO溶血病：最常见，2～3天出现黄疸。Rh溶血病：24h内出现黄疸，贫血，肝脾肿大。警告期（嗜睡、反应低下、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，12～24h），痉挛期（抽搐、角弓反张、发热，12～48h），恢复期（2周），后遗症期（最严重并发症胆红素脑病）。首选检查血型，改良Coombs试验、抗体释放试验可确诊。药物、产前治疗可用苯巴比妥。光照疗法：总胆红素＞μmmol/L。换血疗法：总胆红素≥μmmol/L，Rh同母亲ABO同患儿，换血量为患儿血量2倍。42.新生儿败血症：葡萄球菌最常见。出生前（宫内）感染：胎盘+生殖道上行；出生时感染：产道；出生后感染：母子亲密接触。临表：黄疸退而复现，肝脾大，出血倾向，休克（皮肤大理石样花纹），五不一低下（不吃、不哭、不动、体重不增、体温不升、反应低下）。血培养确诊。43.新生儿易低体温和皮肤硬肿原因：体温调节中枢不成熟，体表面积相对较大，对失热耐受力差，缺乏寒战产热（棕色脂肪少），皮下脂肪饱和脂肪酸含量高。44.新生儿寒冷损伤综合征：低体温（＜35℃，轻症30～35℃，重症＜30℃），皮肤硬肿（橡皮样感，凹陷性水肿，对称性，下肢最先，轻症硬肿范围＜50%，重症＞50%），五不一低下。复温为治疗关键。45.21-三体（唐氏）综合征：贯穿手，无皮肤粗糙，智能落后，特殊面容（眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，常张口伸舌，流涎多，头小圆，颈短宽），生长发育迟缓，畸形。染色体核型分析确诊。46.标准型：47,XX（或XY）,+21。易位型：D/G易位：46,XY（或XX）,-14,+t（14q21q）。平衡易位染色体携带者：45,XY（或XX）,-14,-21,+t（14q21q）。G/G易位：46,XY（或XX）,-21,+t（21q21q）或46,XY（或XX）,-22,+t（21q22q）。嵌合体型。47.苯丙酮尿症PKU：常隐遗传，经典型（苯丙氨酸羟化酶缺乏），非经典型（四氢生物蝶呤缺乏）。临表：智能发育落后（神经系统最突出），癫痫小发作，头发黄皮肤白（黑色素合成不足），鼠尿臭味（特有体征）。低苯丙氨酸饮食。48.确诊：血浆苯丙氨酸测定。新生儿期初筛：Guthrie细菌生长抑制试验。较大儿童筛查：尿三氯化铁试验，尿2,4-二硝基苯肼试验。生化诊断：尿液有机酸分析。鉴别三种非典型PKU：尿蝶呤图谱分析。产前诊断：DNA分析。49.中性粒细胞与淋巴细胞在4～6天、4～6岁时相等。吞噬功能暂时性低下。50.B细胞发育迟缓，略高于正常。2岁后扁桃体增大。51.3～6个月补体达成人水平，3岁以后IFN-r、IL-4达成人水平。52.IgG唯一通过胎盘。胎儿期即可产生IgM。三个月后产生有效抗体，5～6个月后从母体获得抗体开始消失。53.风湿热：链球菌感染，Ⅲ型变态反应，发病前有1～5周有链球菌咽峡炎病史。临表：发热（最常见，但是次要表现），心肌炎，心内膜炎（二尖瓣受累最常见，二闭、主闭），心包炎，关节炎（游走性多关节炎，膝踝肘腕大关节最常见，愈后不留畸形），舞蹈病，环形红斑，皮下结节（关节伸面）。次要表现：发热，关节痛，血沉增快，CRP阳性，PR间期延长。感染证据：咽拭子培养阳性，快速链球菌抗原试验阳性，抗链球菌抗体滴度升高。54.首选卧床休息（急性期2周，心脏炎无心衰4周，伴心衰8周，伴严重心衰8～12周）。清除链球菌感染：青霉素。抗风湿：有心脏炎用泼尼松8～12周，无心脏炎用阿司匹林4～8周。预防：肌注长效青霉素U至少5年。55.川崎病：发热（抗生素治疗无效），球结膜充血（无脓），唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，草莓舌，多形性皮斑，颈淋巴结肿大，急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮。治疗：阿司匹林，静注丙种球蛋白（迅速退热，预防冠状动脉病变），糖皮质（不宜单独应用）。56.麻疹：麻疹病毒。潜伏期（6～18天，平均10天），前驱期（3～4天，卡他症状，下磨牙相对的颊黏膜上Koplik斑），出疹期（3～4天），恢复期（7～10天）。发热后3～4天出疹，先上后下（耳后发际→额面颈→躯干四肢→手掌足底）、先小后大（小的斑丘疹→片状融合）、先红后暗（红色→颜色加深→暗红）。疹退后色素沉着伴糠麸样脱屑。最常并发肺炎。丙种球蛋白被动免疫。隔离至出疹后5天，合并肺炎至出疹后10天。57.水痘：水痘-带状疱疹病毒。潜伏期10～21天，平均14天。发热后1天出疹，头面躯干→四肢→四肢末端稀少，向心性分布。红色斑丘疹→水疱→清亮变浑浊→结痂。斑疹、丘疹、疱疹、结痂同时出现。黏膜皮疹，明显痒感。继发皮肤感染最常见。首选阿昔洛韦，不宜糖皮质。隔离至全部结痂，检疫3周。58.风疹：风疹病毒。发热第2天出疹，1天内出齐，面部→颈部→躯干→四肢，呈猩红热样斑疹。全身症状轻，枕后、耳后、颈后淋巴结肿大压痛。隔离至出疹后5天。59.幼儿急疹：人类疱疹病毒6型。持续性高热3～5天体温骤退，热退出疹，见于躯干、颈部、上肢。60.猩红热：A组β型溶血性链球菌。前驱期：高热，咽痛、头痛、腹痛，白草莓舌、红草莓舌。发病24h出疹，先为颈部、腋下、腹股沟，24h内遍及全身。全身皮肤弥漫性充血发红，密集均匀的红色细小丘疹，鸡皮样，沙纸感，面部潮红，口唇发白，皮肤褶皱处皮疹密集有帕氏线。疹退后大片状脱皮。首选青霉素。

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61.中毒性菌痢：福氏最常见，多见于2～7岁健壮儿童，夏秋季节。潜伏期1～2天，起病急，高热，黏液脓血便，里急后重。休克型（感染性休克），脑型（反复惊厥、昏迷、呼吸衰竭），肺型（呼吸窘迫综合征），混合型。粪便镜检确诊。头孢菌素类抗菌。62.结核杆菌：需氧，革兰阳性，抗酸染色呈红色，人型。初次感染后4～8周结核菌素试验阳性。PPD0.1ml（5个结核菌素单位）于左前臂掌侧面中下1/3处注射，48～72h观察硬结直径。＜5mm（-），5～9mm（+），10～19mm（++），≥20mm（+++），有水肿、破溃、淋巴管炎、双圈反应（++++）。年长儿无症状阳性→曾感染。未接种卡介苗阳性→有新的结核病灶。强阳性→活动性。阴转阳，或从＜10mm增至＞10mm且增幅＞6mm→新近有感染。重症结核、急性传染病、糖皮质治疗时、免疫缺陷病可假阴性反应。63.原发性肺结核：小儿最常见结核病。有原发综合征和支气管淋巴结结核。X片哑铃状双极影。过敏状态有眼疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎。压迫气管分叉处→类似百日咳样痉挛性咳嗽。压迫阻塞支气管→喘鸣。压迫喉返神经→声嘶。压迫颈静脉→怒张。64.结核性脑膜炎：小儿最严重结核病。脑神经损害：面（最常见）、舌下、动眼、外展。早期：性格改变，头痛。中期：脑膜刺激征，脑神经受损。晚期：昏迷，惊厥频繁。脑脊液检查确诊。强化治疗：INH+RFP+PZA+SM；巩固治疗：INH、RFP或EMB。65.儿童脑脊液正常值：压力：0.69～1.96kPa。细胞数：（0～10）×10^6/L。蛋白质：0.2～0.4g/L。糖：2.8～4.5mmol/L。氯化物：～mmol/L。化脓性脑膜炎：米汤样，压力↑↑↑，蛋白质↑↑↑，糖↓↓↓，氯化物↓，WBC＞×10^6/L，多为中性粒。结核性脑膜炎：毛玻璃样，压力↑↑，蛋白质↑↑（1～3）g/L，糖↓↓，氯化物↓↓，WBC（50～）×10^6/L，多为淋巴。病毒性脑膜炎：压力↑，蛋白质↑＜1g/L，糖、氯化物正常，WBC↑，多为淋巴。乙脑：压力↑，蛋白质↑，糖、氯化物正常，WBC↑，早期中性粒晚期淋巴。66.母乳喂养肠道优势菌群：乳酸杆菌。67.先天性肥厚性幽门狭窄：喷射性呕吐，不含胆汁，胃蠕动波，右上腹肿块（特有体征）。B超：幽门肌厚度≥4mm、幽门前后径≥13mm、幽门管长≥17mm。X线钡餐：幽门胃窦呈鸟嘴状改变，管腔狭窄如线状。68.先天性巨结肠：胎便排出延缓、顽固性便秘和腹胀，生后2～3天可低位肠梗阻，直肠指检恶臭。钡剂灌肠检查。69.腹泻病：大便次数增多、性状改变，好发于6个月～2岁。易感因素：消化系统发育不成熟，胃肠道负担重，胃酸偏低，IgM、IgA、SIgA较低，防御功能较差，尚未建立正常肠道菌群，人工喂养感染率高。病毒性肠炎：轮状病毒最常见；细菌性肠炎：致腹泻大肠杆菌最常见。70.急性腹泻＜2周，迁延性2周～2个月，慢性＞2个月。轻型：饮食、肠道外感染，无脱水、电解质酸碱紊乱、全身症状；重型：肠道内感染，有脱水、代酸低钾低钙低镁、全身症状。71.轮状病毒肠炎：秋冬季，6～24个月，前驱发热、上感，先吐后泻，蛋花汤样便，常伴脱水。72.侵袭性大肠杆菌肠炎：黏冻状脓血便，腥臭味，有里急后重，严重中毒症状。73.金黄色葡萄球菌肠炎：多继发于使用大量抗生素后。74.生理性腹泻：常有湿疹，食欲好。75.轻度脱水：失水量30～50ml/kg，占3～5%，精神稍差，皮肤稍干燥，前囟眼窝稍凹陷，哭时有泪，尿量稍减少。中度脱水：失水量50～ml/kg，占5～10%，精神萎靡，皮肤苍白干燥弹性差，前囟眼窝明显凹陷，哭时泪少，尿量明显减少。重度脱水：失水量～ml/kg，＞10%，极度萎靡，皮肤极度干燥发灰有花纹，弹性极差，前囟眼窝深度凹陷，眼睑不能闭合，哭时无泪，四肢厥冷，血压降低有休克，无尿。76.等渗性脱水：血钠～mmol/L。低渗性脱水：血钠＜mmol/L。高渗性脱水：血钠＞mmol/L。77.预防脱水、轻中度：口服补液盐ORS。轻度50～80ml/kg，中度80～ml/kg，8～12h补完。中度以上、吐泻、腹胀：静脉补液。78.第一天补液=累计损失量+继续损失量+生理需要量。快速判断范围：轻度：90～ml/kg，中度：～ml/kg，重度：～ml/kg。重度脱水伴明显周围循环障碍首先快速扩容：20ml/kg等渗液，30～60min补完。累计损失量：轻度：30～50ml/kg，中度：50～ml/kg，重度：～ml/kg。8～10ml/（kg·h），8～12h补完。生理需要量：体重≤10kg：ml/kg。11～20kg：+（体重-10）×50ml/kg。＞20kg：1+（体重-20）×20ml/kg。生理需要量+继续损失量：5ml/（kg·h），12～16h补完。第二天及以后补液=生理需要量+继续损失量。生理需要量：1/3～1/5张含钠液。继续损失量：1/2～1/3张含钠液。12～24h均匀静滴。79.扩容：等张2:1=2份0.9%NaCl+1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。低渗：2/3张4:3:2=4份0.9%NaCl+3份5%或10%GS+2份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。等渗：1/2张2:3:1=2份0.9%NaCl+3份5%或10%GS+1份1.4%NaHCO3或1.87%乳酸钠。高渗：1/3张1:2=1份0.9%NaCl+2份5%或10%GS。口服补液盐ORS：2/3张。80.婴儿咽鼓管宽直短，水平位，故鼻咽炎易致中耳炎。

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