广州市番禺区何贤纪念医院儿科PICU成功
广州医院儿科PICU成功抢救1例法洛氏四联症并缺氧发作患儿
现病史：患儿，男，7岁。因“腹痛2天，腹泻1天，呼吸困难，发绀加重1小时”入院。患儿于2天前无明显诱因下出现腹痛，为阵发性脐周痛，无呕吐，1天前出现排黄色水样便，无粘液脓血，量时多时少，共排4次，无阵发性哭闹，无果酱样便，无呕吐，无发热，无寒战、抽搐，口唇及肢端长期发绀，无咳嗽、咳痰，无流涕、鼻塞，胃纳差，进食欠佳，无伴泪少，无伴面色苍白、四肢发凉等症状，未予特殊处理。1小时前患儿突然出现呼吸困难及发绀加重，伴烦躁，进而抽搐，双眼凝视，牙关紧闭，神志不清，急来我院急诊就诊，急诊予镇静、吸痰、吸氧及补液等处理后，以“腹泻病、先天性心脏病”收入PICU。起病以来，患儿精神疲倦，胃纳差，睡眠欠佳，小便正常，无不洁饮食史。
既往史：患儿出生时在外院确诊“法洛四联症、21-三体综合征”，长期有口周发绀。-01-07至-01-10因“喘息性支气管炎、血小板减少、凝血功能异常、心酶升高、法洛四联症、21-三体综合征”在我院PICU住院治疗，治疗后喘息缓解、咳嗽减少，但血小板仍低（PLT53×10^9/L）、凝血功能异常，家属签字出院。
查体：T:37℃P:次/分R:46次/分BP:/70mmHg18kg，先天愚型外貌，发育迟缓，神志不清。全身皮肤见散在皮下出血点，无伤口。口周及四肢末端发绀，见杵状指趾。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。口唇发绀，鼻翼扇动，呼吸困难，三凹征明显，不能平卧。口腔黏膜无出血点及溃疡，咽部充血，扁桃体无肿大。颈软，无抵抗。呼吸急促，节律规则。双肺呼吸音对称，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率次/分，律齐，未闻及早搏，心音有力，心前区可闻及III/6级收缩期心脏杂音，未闻及心包摩擦音。腹平软，无压痛，无反跳痛，腹部未扪及包块，肝肋下62.5px，脾未触及。肠鸣音正常，约4-5次/分。双下肢无水肿。肌张力正常，肌力Ⅴ级，生理反射存在，病理征未引出。
辅助检查：血气分析：PH：7.，PCO2：42.2mmHg，PO2：20mmHg，HCO3：13.4mmol/L，BE：-16mmol/L，SO2：19%，血常规：WBC×13.^9/L,NEUT%-LE74.7%,RBC×8.^12/L,HGB.0g/L,PLT4x10^9/L,ABO血型AB型,RH阳性,KS-CRP4.0mg/L；PCT4.48ng/ml↑。电解质及肝肾功能正常。尿常规：Pro2+，潜血2+，RBC+。凝血功能：APTTsec↑,PT60sec↑,FIB1.00g/L↓,TTsec↑。LAC5.77mmol/L↑。肌钙蛋白阴性。外周血细胞形态：可见红细胞呈球形,染色深,淡染区消失，血小板罕见，白细胞形态正常。心电图示：1.窦性心动过速2.右房肥大3.右室肥大4.偶发室性早搏5.ST-T改变6.QRS电交替。床边胸片示：支气管炎。
诊断：1.法洛四联症并发缺氧发作；2.心力衰竭；3.腹泻病；4.重度代谢性酸中毒；5.急性支气管炎；6.血小板减少症；7.高凝状态；8.21-三体综合征。
处理：1.监测生命体征、半坐卧位，高流量吸氧，2.镇静止惊：安定、吗啡。3.缓解右室流出道梗阻：心得安。4.多巴胺、多巴酚丁胺”强心、改善循环，速尿利尿，维持水电解质平衡等对症及支持治疗。5.纠正代谢性酸中毒。甲强龙冲击升血小板。6.抗感染：头孢呋辛。经上述治疗后，患儿病情稳定出院。
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