川崎病不单是一种儿科疾病

华中科技大学同医院儿科蔡招华刘亚黎

川崎病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因未明的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。近年来其发病率逐年升高，在发达国家，川崎病已取代风湿热成为儿童获得性心脏病的主要原因。自年日本川崎富作首次报道以来，包括日本和美国在内的多个国家进行了大量的研究，各国有关该病的报道越来越多。

流行病学调查显示，其年龄分布曲线呈单峰状，在日本其峰年龄6-12个月，而在美国其峰年龄则为12-24个月，89％的该病病例发生在5岁以下儿童。尽管川崎病少见于成年人，但近年来国外有关成人川崎病的报道相继增多，部分出现冠状动脉损害的川崎病患儿成年后，仍需交由心血管内科医师来治疗管理，这表明川崎病不单是一种儿科疾病，心血管内科医师也应该提高对该病的认识。

成人川崎病

据不完全统计，到目前为止，国外共有将近多例成人川崎病的报道，其中有至少20例是HIV感染患者。

成人川崎病具有与儿童川崎病相类似的临床表现，但它仍有其独特之处，在Ｓèｖｅ等的研究中，57例成人川崎病患者的平均年龄27.6岁，其中74％的患者年龄在18-30岁之间，与GomardMennesson等报道的年龄与此相仿。Ｓèｖｅ等还指出，成人川崎病有以下特点，与儿童川崎病相比，成人川崎病颈部淋巴结肿大（93％∶75％），肝功能不良（65％∶10％），关节炎/关节痛（61％∶24％-38％），的发生率高，而无菌性脑炎（10％∶34％），血小板增多（56％∶％），冠状动脉损害（5％：20％）的发生率则较低。

有报道，HIV合并川崎病在成人川崎病中占有很大的比例，Stankovic等甚至指出HIV合并川崎病占成人川崎病的1/3。关于成人川崎病患者很多合并有HIV感染这一现象有人认为是由于川崎病是由一种儿童时期获得的病原体感染，而后在有免疫缺陷的HIV感染患者中被激活所致。但其具体原因尚未明了。

成人川崎病的诊断在满足针对儿童提出的川崎病诊断标准外，尚须排除中毒性休克综合征，药物过敏反应等。尽管成人川崎病往往是在病程的10d之后被诊断的，而在儿童川崎病的治疗中证明静脉输注丙种球蛋白一般须在病程的10d内起用才能有效降低冠状动脉损害的发生率，但是丙种球蛋白联合阿司匹林还是被视为是川崎病的最有效治疗方案。

尽管成人川崎病的发生率极低，但内科临床医师仍然须加强对该病的认识，尤其是对于那些出现有发热5d以上，皮疹，杨梅舌，手足硬肿，指端膜状脱皮，颈部淋巴结非化脓性肿大等而抗生素治疗无效的患者须想到川崎病的可能。尽管冠状动脉损害的发生率在成人川崎病中较低（约5%），但对该病的认识不足导致的误诊及诊断的延误同样将导致心血管并发症的发生及治疗的不及时。

提倡在全世界范围内多中心收集成人川崎病病例，将有助于对成人川崎病的进一步认识，有助于成人川崎病诊断标准及治疗指南的早日颁布。

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