儿童节特辑保护孩子,尽早识别川崎病

川崎病，多发于5岁以下儿童，男童比例大于女童。因为对这种病知之甚少，有的家长因为判断失误而耽搁治疗，有的医生因为才疏学浅而错过最佳的治疗时机，给孩子的健康带不可弥补的后果。近年来川崎病发病率增多，成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。

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什么叫川崎病？

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川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重心血管病变，其最严重的并发症莫过于心脏冠状动脉的损害，出现冠状动脉扩张、狭窄、动脉瘤以及心肌梗死等，应引起人们重视。

2、川崎病的病因

3、川崎病的发病机理

4、川崎病主要临床表现

（1）发热持续5天以上（含经治疗5天以内）；

（2）双眼结膜充血；

（3）口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血；

（4）多形性皮疹；

（5）四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌末及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮；

（6）急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀；

（7）卡巴红肿是否会加入诊断标准，需进一步证实。

川崎病的其他临床表现：（1）消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、肠梗阻、黄疸、血清转氨酶值上升；（2）血液：白细胞增多、血小板增多、血沉增快、超敏C反应蛋白阳性，（3）尿：蛋白尿、沉渣中白血球增多；（4）皮肤：BCG接种部位红/结痂、指甲出现横沟；（5）呼吸系统：咳嗽、流鼻涕；（6）关节：疼痛、肿胀；（7）神经系统：脑脊液中单核细胞增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢麻痹。

不完全川崎病有哪些临床特点？

（1）不完全川崎病在＜6个月的婴幼儿更多见。少数小婴儿临床表现为发热。对于＜6个月、发热持续7天以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查；

（2）「易激惹」，即不能安抚的烦躁、哭闹不安，这种「易激惹」现象较其他炎症性疾病更突出；

（3）主要临床表现的一些特点：颈部淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡；

（4）接种卡介苗部位再现红斑硬结；

（5）急性期阴囊和（或）腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和（或）腹股沟出现脱皮；

（6）尿道口黏膜充血；

（7）可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎（裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物）；

（8）病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭；

（9）出现其他部位（非冠状动脉）中型动脉瘤。

3、川崎病的并发症及危害

川崎病早期症状主要为发热，容易被误诊为感冒或者喉咙发炎，其并发症累及全身多个系统，心血管病变最为常见且最严重，包括冠状动脉并发症、心包炎、心肌炎等，以心脏冠状动脉扩张为主。冠状动脉是供给心脏血液的血管，当川崎病严重时引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或血栓，发生缺血性心脏病，是非常危急的。另外，冠状动脉损害还可能是成年早期发生冠状动脉粥样硬化的危险因素。川崎病涉及其它系统并发症主要有贫血、低蛋白血症、电解质紊乱、麻痹性肠梗阻、肝功能受损、呕吐脱水、休克及巨噬细胞活化综合征等。若发现、治疗不及时，会给孩子造成不可逆的伤害，甚至死亡。

心血管并发症有哪些注意的要点？

（1）心血管并发症主要以冠状动脉瘤为主要特点，需随时复查超声心动图，观察动脉瘤的发生及转变；

（2）动脉瘤发生后，其动脉瘤转归时，会有很大程度的转变，比如冠状动脉狭窄；

（3）IVIG无反应性川崎病动脉瘤的发生＞正常川崎病动脉瘤的发生；

附：冠状动脉病理改变

（1）第一阶段（0～9天）：小动脉周围炎，可见心包炎、心肌炎、心内膜炎、心瓣膜炎症及房室传导系统验证；

（2）第二阶段（12～25天）：中型有肌层动脉的全血管炎伴动脉瘤形成及血栓，也可见到心包炎、心肌炎、心内膜炎和瓣膜炎症；

（3）第三阶段（28～31天）：冠状动脉和其他中型动脉内皮增生，血管壁的急性炎症反应消退；

（4）第四阶段（40天以后）：动脉内膜瘢痕形成，部分血管狭窄。

冠状动脉病变治疗

（1）药物治疗

调查显示内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉病变远期死亡的主要原因。因此，总体治疗目标为：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。

①抗血小板药物

血小板计数在起病后急性期可能会有轻度降低，但恢复期升高，这种血小板高聚集性状态至少会持续3个月，偶尔会持续数月至1年，因此，对即使没有冠状动脉病变病人也建议应用小剂量抗血小板药物近3个月。对有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成者，应持续服用小剂量抗血小板药物以预防缺血性心脏病及血小板激活引起的血栓形成。

②抗凝药

抗凝药应用的指证为：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗塞发作病史、冠状动脉急剧扩张并血栓样回声患者。对冠状动脉瘤内有血栓病人建议应用华法令或肝素治疗；巨大冠状动脉瘤病人建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。药物剂量调节需考虑是否有出血倾向可能，儿童的个体差异很大。

③溶栓治疗

川崎病病人发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药，超过12h溶栓意义不大。治疗目的为使阻塞冠脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率，个例报道药物溶栓的再通率为70~80%，结合冠脉内溶栓再通率增加10%左右。儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎，建议请成人心内科医生协助。

④其它：可选择性应用钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂及硝酸酯类药物扩张冠状动脉和抗心绞痛；心肌梗塞后左室功能降低（EF≤40%）病人给予血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）可降低致病率、死亡率，并减少心脏病事件发生频率。

（2）非药物治疗

川崎病冠状动脉病变的部分病人发生缺血性心脏病。对那些药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括经皮冠状动脉介入术（PCI）及冠状动脉移植术（CABG）。冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄前或以上，对很小的孩子施行手术要慎重考虑，最好能药物维持到学龄前且运动水平有提高再手术，但对严重病例等待会有风险，即使小婴幼儿也可以手术。日本资料显示，移植血管的10年通畅率可达90%以上，术后生活质量明显提高。

▼川崎病复发及治疗

川崎病复发率在1.4%（中国）-3%（日本）之间。持续发热、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）无反应、升高的AST水平以及减少的血红蛋白都和川崎病复发密切相关。而且，复发最常见于首次川崎病发作后的12个月内。

复发性疾病患者发生心脏后遗症的风险可能增加。医生应该对疑诊川崎病复发采取更为谨慎的方法，包括如果不确定诊断则降低开始应用IVIG的标准，以及如果对IVIG治疗不完全有效则更早应用补救性治疗。

川崎病病因不明，发病早期和感冒相似，无法预防，若出现任何疑似症状，医院，防范于未然至关重要。一旦确诊，应听从医生的建议尽快住院治疗，大部分川崎病预后良好。川崎病患儿在病情稳定后，应定期复查和随访。

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如何做好川崎病患儿的家庭护理？

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1.发热的护理：川崎病患儿以发热为首发症状，这与免疫功能失调有关。体温通常会在39-40度左右起伏。初始期时，如果是在家中，可采用物理降温，多喝温开水等。如果温度是持续在38.5以上，还是应服用退烧药。

2.皮肤黏膜护理：观察皮肤黏膜情况，出现皮疹，且出现指（趾）端脱皮，应保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥、被褥衣裤轻软。孩子的指甲要剪短，防止抓伤皮肤。对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并一定要避免家人和孩子自己人力撕脱，应让其自然脱落，以免感染。口腔咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体呈轻度或重度肿大，每日口腔护理2~3次，鼓励多漱口，口唇干裂时不要沾水湿润，那样反而会干的更快，可以用婴儿唇油或者食用香油等，用棉签蘸涂。

3.饮食护理：发热期间，消耗能量较大，可以给予高热量、高蛋白、高维生素流质或半流质饮食，如鸡蛋糕、豆浆等。鼓励孩子多喝水，避免食用生、硬、过热、辛的刺激性食物。急性发作期以少量流食、多餐为主。

！长按







































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