什么是川崎病？

什么是川崎病？

川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病，年由日本川崎富作医生首次报导。目前该病为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。由于本病可产生严重心血管病变，所以引发人们的重视。

主要临床表现有六条，最少满足5条才能肯定：①不明缘由的发热，延续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④病发早期手足硬肿和掌跖发红，和恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5厘米或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩大，则四条主要症状阳性便可确诊。临床报导不完全性病例愈来愈多，约为10％～20％。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变，多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。

医治：

急性期医治包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

1.静脉输注丙种球蛋白医治

可下降冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注，10～12小时输入。建议用药时间为病发后5～10天。5天之内用药产生无反应性概率更高，10天后冠脉瘤发生率增加。用药后，发热和其他炎症反应表现均于1～2天内迅速恢复。

2.阿司匹林口服

分3～4次，连续14天，以后减量顿服，或热退后3天减为小剂量口服。

3.糖皮质激素

仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线医治。

预后本病预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，但5%～9%的川崎病患儿可产生冠状动脉并发症。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下，约2%左右出现复发。