治疗容易诊断难的疾病川崎病

更多精彩， 　　宝宝成长过程中，不可避免的会遭遇各种疾病；每一次疾病之后，宝宝自己也会更强大，这就是成长。对父母来说，不要恐惧，不要抱怨——了解科学的育儿知识，评估真实的疾病风险因素，陪伴宝宝健康成长。

　　川崎病，对不少家长来说是个陌生的字眼。上一次来我们电台做节目，科普关于发热的话题时，有一位患儿的父亲打热线咨询关于川崎病的病因及愈后的问题，当时我只是简单的回答了一下。之后我就有了这次聊一聊关于川崎病的想法。川崎病是一种自限性疾病，发烧2周左右有可能退烧，也有可能会自愈，最可怕的不是这种病本身，而是它所引发的并发症。

首先要了解一下，什么是川崎病？

　　川崎病是日本儿科医生川崎富作于年总结相关病例、特点发表到重要的医疗杂志上，而让全世界认识了这个病，所以叫川崎病，也叫小儿皮肤黏膜淋巴结综合征。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症表现为冠脉扩张或瘤，而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。

病因是什么？也就是说患儿是怎么得的呢？

　　病因尚未明确。本病呈一定的流行及地域性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

　　本病的急性期存在明显的免疫调节异常。免疫细胞活化是其基本的免疫病理改变。

　　另外还存在微生物毒素类超抗原致病学说。

川崎病有那些临床症状

1、主要表现

　　发热：体温可达39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留热或弛张热，抗生素无效。

　　球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。

　　唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔及咽部粘膜弥漫充血，舌乳头突起，呈草莓舌。

　　手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，重者指趾甲亦可脱落。

　　皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛门周围皮肤出现发红、脱皮

　　颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。至少一个淋巴结直径达1.5厘米，

2、心脏表现

　　于病程第1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉损害多发生在病程第2～4周，也可发生在疾病恢复期。2岁以下的男孩，ESR、PLT、CRP明显升高是冠状动脉病变的高危因素。

3、其他

　　可有间质性肺炎，无菌性脑膜炎，消化系症状(呕吐、腹痛、腹泻等)，关节痛、关节炎。另外，原接种卡介苗瘢痕处再次出现红斑（接种后3个月～3年内易出现），对不典型川崎病的诊断有重要价值。

川崎病的诊断标准

　　持续发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病（尤其是手足出现潮红和肿胀时，连续发热4天即可诊断为川崎病）：

　　⑴四肢变化：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指趾端膜状脱皮。

　　⑵皮肤多形性红斑

　　⑶眼结合膜充血，非化脓性

　　⑷唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起，呈草莓舌。

　　⑸颈部淋巴结肿大

　　注意：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害（3岁以下：冠脉直径＞2.5mm；3～9岁：冠脉直径＞3mm；9～14岁：冠脉直径＞3.5mm；），亦可确诊为川崎病。

　　近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。

检查

1、实验室检查

　　血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。

2、辅助检查

　　尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。

川崎病的治疗

　　急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

（1）阿司匹林口服

　　每日30～50mg/kg，分2～3次口服，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每日3～5mg/kg·d，维持6～8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

（2）静脉输注丙种球蛋白治疗

　　近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为2g/kg，于8～12小时输入，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。同时合并口服阿司匹林，剂量及疗程同上。部分患儿对静脉输注丙种球蛋白无效，可重复使用1次，或选择使用糖皮质激素。

（3）糖皮质激素

　　因可促进血栓形成，增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险，影响冠状动脉病变恢复，故不宜单独使用。仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。

（4）其他治疗

　　①抗血小板聚集：除阿司匹林外，可加用双嘧达莫，每日3～5mg/kg·d，分2～3次口服。

　　②对症治疗：根据病情可给于对症支持治疗：如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等。

愈后

　　本病为自限性疾病，多数愈后良好。复发率1%～2%。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1～2年进行一次全面体检（包括体格检查、心电图、超声心动图等）。未经有效治疗的患儿10%～20%发生冠状动脉病变，应长期密切随访，一般要求1-3月复查一次心脏彩超和心电图，冠状动脉恢复正常后每半年复查一次，连续3次正常后改为3-5年后复查，遵医嘱即可。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后2年内自行消失。但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。巨大冠状动脉瘤常不易完全消失，可致血栓形成或官腔狭窄，需要外科手术介入。

静滴丙种球蛋白后对正常疫苗接种的问题？

　　静滴丙种球蛋白的患儿，11个月内不宜接种麻疹、风疹、腮腺炎、水痘疫苗。因为免疫球蛋白中的特异性抗病毒抗体可能会干扰活病毒疫苗的免疫应答延迟。

最后再次提醒宝妈们，川崎病治疗容易诊断难，宝妈们要注意观察，及早就医，不要错过最佳治疗时机。

—END—往期精彩回顾孩子不会说话、说话不清楚，怎么办？特殊健康状态儿童如何进行预防接种？儿童肺炎治疗及护理措施

济南第二妇幼保健院

健康教育科

扫码







































北京专业白癜风医院
中医治疗白癜风医院