扒一扒让宝爸宝妈闻风丧胆的川崎病

最近看到一位网友妈妈含泪讲述宝宝得了川崎病的就医始末，虽然就医之路艰难，但正因为家长的就诊及时和医生的正确判断，让宝宝第一时间得到了治疗，也遏制了并发症。虽然“有惊无险”，但川崎病的症状的确很容易和其他疾病混淆，且没有针对该疾病的特定实验室诊断检测办法。公众对于此疾病的认知更是不足，容易按普通感冒发烧或感染来处理，以至于耽误了病情。所以今天我们就来“扒一扒”这个容易“混淆视听”的川崎病，用科学的诊断方法，呵护患者的健康。

川崎病(Kawasakidisease,KD)是一种原因不明的急性、发热性、自限性、系统性血管炎，它是在年，由日本川崎富作医生首次报道而命名的。在临床上，它表现为发热、多形性皮疹、结膜炎、粘膜发红伴草莓舌、手足硬结和单侧颈部淋巴结肿大等。

川崎病几乎只影响幼儿，13至24个月的幼儿的发病率最高，很少发生于不足6个月大的婴儿中，且所有病例中80%发生于5岁之前。美国发布的住院治疗数据显示，年5岁以下儿童该病的发病率为24.7/,。其中亚裔/太平洋裔儿童发病率最高（50.4/,），是白人儿童的两倍，且发病率还在逐年增高！

川崎病最严重的并发症为发生急性冠状动脉血管炎伴扩张或动脉瘤形成。起初，川崎病仅被视为一种自限性良性疾病。但后来的报告显示，高达2%的患者死于冠状动脉异常，且20%至25%的未经治疗的患者会发生冠状动脉瘤(CAA)或扩张。此外，川崎病还可能导致心肌梗塞、猝死和缺血性心脏病。

川崎病的临床分期

在临床上，未经治疗的川崎病病程分为以下各期：

急性发热期（第1周持续至第2周）

发热、易激惹、颈淋巴结炎、结膜炎、皮疹、黏膜红斑、手足疼痛性红斑、关节痛或关节炎、可能有心肌炎、心包炎。

亚急性期（第2周持续至第4周）

发热、皮疹和淋巴结肿大已经消退；如果发热持续存在，心脏并发症风险增加；持续易激惹、食欲不佳和结膜充血。

康复期（第4周持续至第8周）

所有炎症体征已经消退且急性期标志物恢复正常。如果存在冠状动脉扩张或动脉瘤，可能持续并扩大。

慢性期（长度不同）

如果存在冠状动脉扩张，可能消退。但是，冠状动脉瘤也可能持续至成年期。此类患者存在随后出现冠状动脉血栓形成、破裂和心肌梗死的风险

关键诊断因素

危险因素的存在(常见)

主要危险因素包括亚洲裔、年龄3个月至4岁以及男性性别。

多形性皮疹(常见)

非特异性多形性皮疹。通常是弥漫性的、斑丘疹性红斑皮疹。偶见猩红热样或多形性红斑型皮疹，靶样病变见于手臂和躯干。可能出现腹股沟红斑或脱屑以及四肢的伸肌面小脓疱。

红斑皮疹

结膜充血(常见)

患者既往有或存在非脓性非渗出性双侧结膜充血。巩膜外层炎或葡萄膜炎（前和/或后）较不常见。

结膜充血

粘膜炎(常见)

口唇发干、发红、开裂（易出血）、口腔和咽粘膜发红以及伴乳头突出和红斑的草莓舌病史或体检结果。无口腔分泌物、溃疡或科泼力克斑。可能出现草莓舌，但口咽/粘膜变化可能不同。离散的口腔病变提示不同的疾病。

草莓舌

外周四肢皮肤变化(常见)

手掌和脚底压痛性硬结，通常伴红斑和水肿，导致无法行走。通常不累及手腕和脚踝皮肤。外周变化可能是急性（肿胀和红斑）和亚急性（脱屑）。发病约2周后可见手指和脚趾甲周脱屑，发病1至2个月后指（趾）甲可见横沟（博氏线）。

甲周脱屑

颈淋巴结增大(常见)

在约40%的患者中观察到单侧淋巴结肿大，淋巴结直径超过1.5cm。淋巴结表面有时发红，但非波动性或化脓性，且抗生素无效。

冠状动脉异常(常见)

未经治疗的患者中，约20%~25%的患者发生冠状动脉异常（主要为动脉瘤）。

冠状动脉扩张

发热和极易激惹(常见)

发热通常高于39°C。抗生素对发热无效。引起明显的易激惹，易激惹程度大大超出基于发热程度所预期的程度。在此急性期，许多患者会出现食欲减退、腹痛、恶心和腹泻。

川崎病的诊断

除了发热以外，患者至少有以下5个诊断体征和症状中的4个：多形性红斑皮疹、非化脓性双侧结膜充血、口咽变化（包括弥漫性充血、草莓舌和嘴唇变化）、外周四肢变化（包括红斑、水肿、硬结和脱屑）、非化脓性颈部淋巴结肿大。

具有典型的KD临床表现、符合诊断标准的患者应当接受基本的检查，包括全血细胞计数（FBC）和急性期标记物（ESR和C反应蛋白）检查。如果这些检查与川崎病一致，即可确定诊断。最有用的结果为ESR和C反应蛋白升高，其次为（较小程度的）贫血、WBC计数升高和血小板增多。

因为冠状动脉瘤是川崎症的特征，在诊断时应当进行超声心动图检查，并在疾病的第二或第三周以及疾病初始发病8周后复查。

然而，临床医生应当意识到有些川崎病病例的体征和症状不完全，在不符合临床诊断标准的这些病例中，必须通过超声心动图显示冠状动脉异常或冠状动脉瘤存在的迹象。

以上诊疗信息来自于《BMJ最佳临床实践》

赞赏

长按向我转账

受苹果公司新规定影响，iOS版的赞赏功能被关闭，可通过转账支持。