不按套路丙球治疗川崎病之犀利nbsp

川崎病是儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，属自限性疾病，常发生于5岁以下儿童。其主要危害，莫过于对冠状动脉的损害。目前大量的临床研究证实，疾病早期大剂量丙球的使用使患儿冠脉损害降到了最低，冠状动脉瘤的发生率降低到5%[1]。目前大多数丙球的使用原则是：一旦诊断疾病后尽早静脉用丙球2g/kg，一次性给药，对于IVIG无反应型者，根据年美国心脏病学会推荐，再予第2剂治疗，剂量仍为2g/kg[2～4]。

一直以来，我以为：一旦考虑川崎病诊断，IVIG越早用越好，剂量一定是2g/kg一次性给予，然而，真的是这样的吗？

第一个问题：IVIG是否越早用越好？

鉴于目前的医疗环境，对于较为典型的川崎病患儿，发热未足5天者，在患儿家属焦虑与无形的施压中，医师往往会一次性给予足量IVIG，这有一个坏处，即未达到川崎病诊断的首要条件「发热≥5d」，可能该病本身就不是川崎病，而大剂量的IVIG可能掩盖真实病情。再者，过早的使用IVIG未能使患儿受益，EgamiK等[5]早有报道，早期IVIG治疗组冠状动脉病变发生率及病死率相对高，尤其是在月龄小于6个月的男婴中。Muta等[6]在例的样本研究中得出，IVIG的使用最佳时机是发病后5～7d。

国内许多学者也认为，IVIG抵抗是发生冠状动脉病变的相关危险因素之一[7，8]，疾病早期（病程1～4天）应用IVIG可增加患儿对其无反应的发生率，过早给予IVIG治疗可能需要再次追加IVIG剂量，延长住院时间、增加患儿家庭的经济负担；疾病晚期（病程10天后）应用IVIG，仍可取得相应的临床疗效，但其退热时间相对长、冠脉并发症发生率高；在病程的5～10天使用IVIG治疗川崎病所需时间短，反应性高，疗效好，且并发症可以耐受，可能是川崎病IVIG使用的最佳时间。[9～13，1

5]

第二个问题：剂量一定是2g/kg一次性给予吗，有无其他给药方案？目前的主流观点是，IVIG2g/（kg·d）一次给药，能较好地减低冠状动脉并发症的发生，但作为发展中国家的我们，由于经济因素、IVIG药品供应短缺及大剂量给药潜在的血液黏度增高、栓塞等风险问题，对IVIG治疗川崎病剂量上的选择是否还有其他更优或次选的剂量方案呢？

在年于珠海举行的全国儿科学术大会上，重庆医院的徐海燕在「丙球对预防和治疗川崎病冠脉损害的Meta分析」的报告中提到，其筛选出的18篇RCT文献共例病例中发现，丙种球蛋白2g/Kg单次给药组与1g/（Kg.d）*1～2d组相比，冠状动脉损伤发生比率、病变严重程度等差异无统计学意义，在冠状动脉病变发生比率中及临床症状、体征、炎性指标恢复上的疗效相似，但两者均与mg/（Kg.d）*4～5d组相比有统计学差异。[14]

另外，谢利剑等[15]曾回顾性分析例KD患儿的临床资料，示在病程5～10天应用IVIG治疗1g/kgx2次的KD患儿，冠脉损伤的发生率为12.06%，相对于1g/kgx1次、2g/kgx1次及病程1～4天应用1g/kgx1次给药组低。总的来讲，在病程10天内使用IVIG1g/kgx1次或2次可能是一个不错的方案。

第三个问题：IVIG无反应型KD第二次剂量什么时候给予？对于川崎病第一剂IVIG不建议过早给予，而对于IVIG无反应型KD，第二剂IVIG建议及早给予，其能阻止冠脉的进一步损伤，如果推延给药时机，可导致冠脉损害的发生率的增加。[17]

来源：丁香园

作者：陈培填