按图索疾第7期皮肤疾病毛发红糠疹
编译/赵哲维
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该患者最后的病理结果证实了大夫们的临床推测,结合临床表现和病理结果,确诊该患者为毛发红糠疹。
病理切片图:显示了水平、垂直交替的正角化(白箭头)和角化不全(蓝箭头),呈棋盘状(苏木精-伊红染色,×40倍镜下观察)
毛发红糠疹(Pityriasisrubrapilaris,PRP)是一种慢性的皮肤角化异常疾病,幼年局限型常在孩子小时候起病。
虽然目前推测该病的发生可能和维生素A缺乏或病毒感染相关,但明确的机制并不清楚。一些病例报道该病可能与水痘带状疱疹病毒、β溶血性链球菌、川崎病有些说不清道不明的关系,也提示该病可能是对某些超级抗原产生的反应性皮疹。部分病例还报道了HIV相关的PRP,这也一定程度上说明了该病可能与免疫应答异常相关。
PRP一共分为5个亚型,其中III-V型在儿童及青少年中多见:
典型成人型,I型,约占了所有PRP中的50%,多见于60多岁的成年人,这类PRP的皮疹常起始于头颈部,并逐渐向下延伸;
非典型成人型,II型,约占5%,与I型不同的是,II型患者常常有掌跖部角化,表面粗糙,偶尔还伴有脱发;
典型幼年型,III型,约占10%,症状与I型类似,但是青少年起病;
幼年局限型,IV型,是青少年发病中最常见的,约占25%,常常在膝盖、肘部出现角化斑块;
非典型幼年型,V型,儿童时期最常见,最明显的症状是足底、手掌的增厚角化。
PRP的治疗需要结合临床实际情况。病情比较局限时,标准的治疗方案为皮质醇软膏或软油涂抹在病灶上,本例患者在局部使用皮质醇后病情也有所缓解。如果病情更加严重的话,除了全身使用激素并规律减量外,需要加用类视黄醇、免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等)。
预后方面,PRP的患者个体差异比较大,有些幸运儿能够在短短6个月内完全康复,有些患者则会被这些烦人的症状陪伴多年。尽管如此,IV型PRP常常只持续1-2年时间,之后皮疹慢慢消退不会留疤,
参考文献
KasprRS,NobbS,ThilrM,tal.SuddnPainlssNailShdding[J].JAMAPdiatrics,,(4):-.
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