川崎病，6个特征，5个点

川崎病是一种病因不明的累及全身中小血管的系统性血管炎，冠状动脉损害是其严重并发症，在急性期可出现全身各个系统的严重损害。

川崎病患儿在发病初期大多首先表现为发热，部分患儿可合并咳嗽等呼吸道感染症状，容易被误诊为上呼吸道感染等疾病。川崎病如果被误诊误治或未给予正规治疗，患儿冠状动脉并发症的发生率可达25%，严重者可以引起冠状动脉瘤，导致急性期死亡或遗留长期的冠状动脉后遗症，导致心脏扩大，出现心力衰竭、恶性心律失常等，严重影响患儿的身心健康。

目前全世界公认的川崎病诊断标准主要参考以下6个方面的表现：

①持续发热＞5d

该表现占全部患者的97%～%。上呼吸道感染等疾病一般在3d左右就会退热，川崎病一般要发热＞5d，患儿体温多可高达38～40℃，患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好。

②双眼球结膜充血

占全部患者的86%～90%，双眼结膜充血，但没有眼部的分泌物。

③口唇改变

口唇红肿潮湿、口腔黏膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。

④多形性皮疹

患儿皮疹呈现多形性，没有水疱或痂皮，皮疹可渐渐消退，或者形成更大的斑。另外一个早期诊断的关键点是在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现明显的红斑。

⑤四肢末端的改变

急性期掌心和脚心出现红斑占87%~95%，硬肿占75%～76%；发病的第10~15d，开始出现手指和脚趾自甲沟开始的片状脱皮。

图：为川崎病急性期手足指（趾）甲橙黄色样改变

⑥颈部淋巴结肿大

该症状是所有主要症状当中最不常见的一个，＜2岁患儿出现的比例可以低到50%。颈部淋巴结肿大的症状与进行性的发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，患儿常因为颈部淋巴结痛而引起注意，但其特征是非化脓性肿大。

以上6个特征中只要出现5个就可以诊断为本病。如果不足5个症状，但通过超声心动图检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或者动脉扩大)，在排除其他疾病的基础上，也可确诊为本病。

川崎病为什么会累及冠状动脉?

幼儿期冠状动脉组织结构不完善，位于主动脉起始部，承受血管压力高，无周围组织保护和支撑，而相对儿童来讲，组织学上发育较完善，免疫应答程度也不同，因此可出现冠状动脉扩张。

川崎病冠状动脉损伤的分期是什么？

血管炎之外，病理改变还涉及各个脏器，尤以弥漫性间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，并波及传到系统，可在I期导致死亡。冠状动脉破裂及血栓是II、III期死亡的重要原因。到了第III、IV期则常见缺血性心脏病变、心肌梗死导致死亡。

川崎病冠状动脉病变临床分级有哪些？

（1）超声心动图和选择性冠状动脉造影分级

（2）根据冠状动脉病变是否发生解剖形态异常及其严重程度分级

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