揭开川崎病那神秘的面纱

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川崎病到底是什么？

最近，随着冬季的到来，宝宝发热多了起来。有的孩子几天就好了，然而有一部分宝宝总是高热不退，烦躁不安，眼睛红红，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不见好。去医院一查，医生说是得了川崎病了，要住院，需要使用丙球和阿司匹林治疗，还得查超声明确是否有冠状动脉扩张。妈妈一听就哭啦，是我耽误孩子了吗？心脏病能治疗好吗？先不用着急，咱们就按照爸妈担心的顺序，慢慢解答

1

到底什是川崎病？

一听这病，感觉像是日本名字。Bingo，这个川崎就是一位日本医生—川崎富作。该病是由他发现并制定的规范，所以以他的名字命名。下面咱们看下定义：

川崎病（Kawasakidisease，KD），又叫皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一种以全身性中/小动脉炎性疾病为主要病理改变的，急性发热出疹性，自限性疾病。主要表现为发热，皮疹，粘膜疹，结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大，如不治疗，20%会出现冠状动脉损伤，从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，多在5岁之内（免疫系统尚未成熟）发病，男多于女（1.5:1）。

解释：

●皮肤黏膜淋巴结综合征，这个命名暴露了该病的临床表现：皮肤上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇属于粘膜）会发红、充血；颈部淋巴结会肿大。

●这病是一种血管炎症，全身的血管都有可能出现炎症反应，所以，才会出现全身的皮疹，粘膜红肿。

●该病主要作用于中/小动脉，尤其是冠状动脉，所以会导致冠状动脉扩张，甚至形成冠状动脉瘤，心肌梗死，导致冠脉破裂，危机生命，这就是为什么咱们积极治疗这个病的原因。

●该病是炎症，就是身体发炎啦，所以孩子会发热。

●该病还是自限性的，就是不治疗，自己也能好，这里的自己好，只是没有外在的表现啦，例如不发热啦，皮疹没啦，但是可能会出现冠状动脉脉扩张，比例为1/5呢，所以，还得积极治疗。

●颈淋巴结非化脓性肿大，注意是非化脓性的，说明什么？说明可以不用抗生素啊，当然，合并细菌感染的另说。

●为什么多在5岁之内发病呢？因为孩子的免疫系统在逐渐发育中，到6岁左右才逐渐成熟，所以，5岁以内的孩子容易得病。该病的还多在6个月以上发病，为什么呢？因为生后6个月内，妈妈通过胎盘传给的宝宝的抗体还有呢。

●男孩多于女孩。哈，这个不好解释，只能说男孩金贵，不好养啊，很多感染性疾病，例如化脓性脑膜炎、弯曲菌肠炎等，一看发病率，都是男孩多于女孩的。

2

会引起心脏病，严重吗？

是的，川崎病会导致心脏病，最常见的是冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤，两者的区别就是扩张的大小区别。

●冠状动脉扩张：冠状动脉局限或弥漫性扩张，超过临近正常节段的1.5倍，或者直径小于8mm。

●冠状动脉瘤：冠状动脉局限性扩张，超过临近正常节段的2.0倍，或者直径大于等于8mm。

●目前国内外指南中，冠脉扩张和冠脉瘤区分不是很清晰，评价其严重程度多使用直径大小，例如小于等于4mm为轻度，4-7mm为中度，大于8mm为重度。

冠脉扩张或者冠脉瘤时，不仅仅是局部血管扩张这么简单，还会因为炎性细胞浸润导致血管水肿、肉芽增生，从而使冠脉内径变窄、血流减慢、出现血栓，导致冠脉供给心脏的血液减少，导致心肌梗死。

这个问题严重吗？大多数孩子即使出现了冠脉扩张，也不会有临床表现；但极少部分孩子会因为冠脉瘤破裂或者心肌梗死出现心源性休克甚至猝死，所以，这个问题还是很严重的。

3

能治疗好吗？

是否能治疗的好，取决于心脏冠脉是否能治愈，因为其他表现，例如发热、皮疹等，不治疗自己也会好。

●发病期间没有冠脉扩张并且复诊也没有冠脉扩张的，不用担心啦，完全治愈啦。

●有冠脉扩张的，如果内径扩张小于8mm，尤其是小于6mm的，冠状动脉扩张多会自行消失，超声结果完全正常（外观正常），但是其血管的反应性并没有完全恢复，例如会遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。为什么呢？因为冠脉的恢复就是一个炎症好转的过程，是通过纤维内膜增生、钙化恢复的。这个时候不代表没有危险了，所以需要终生随诊。

●大的动脉瘤，直径大于等于8mm的，常常不能完全消失，会导致血栓形成或管腔狭窄，从而使得心肌梗死的风险较高，比例高达1/3。

4

治疗后还会复发吗？

●首先什么是复发？在前次发病已经完全恢复后(通常在至少2个月后)，又出现符合川崎病诊断标准的发作成为复发，如果上次还没治疗好，又出现发热啦，皮疹啦，那是没治疗好呢，那不叫复发。

●其次，川崎病的复发率较低，约为2%。

●再次，什么孩子容易复发呢？上次发病有心脏后遗症的，3岁以下儿童容易复发。

●最后，什么时候复发？最常见于首次川崎病发作后的12个月内。

5

为什么治疗中要用丙球？

因为丙球是治疗该病最有效的药物啊，能显著降低冠脉瘤和死亡率，所以是非用不可的。

●为什么有效呢？因为丙球有广泛的抗炎作用，可以调节细胞因子的水平、中和细菌性超抗原、下调抗体合成等减轻炎症反应，而川崎病就是全身的血管炎，正好对症啊！

●家长恐惧的是丙球作为血液制品，会有传染病吗？大可放心啦，目前使用的丙球，制备时经过检验的，目前能检测的血液传染性疾病，例如丙肝、梅毒、艾滋等，都经过了严格的检测，不会经IVIG传播。●还有就是会发生像输错血那样的输血反应吗？这是个好问题，这个问题也不可能完全避免的，就像有些人就对青霉素过敏一样，但这个过敏率比青霉素过敏要低的多的多。怎么解决呢？开始输的时候，使用非常慢的速度，如果30分钟没事，那基本上不会有不良反应啦，另外即使有反应，也是可以治疗的。

6

为什么用了丙球还不好呢？

●首先，丙球也不是药到病除的，也得等人家起效不是？只有使用后48小时，孩子还有发热，那才是没有效果，所以咱们先等等啊，看看发热是否没有以前高啦，是否发热的间隔拉长啦。

●有部分川崎病属于难治性的，就是对丙球不敏感，需要使用激素的，这时冲丙球确实没有效果。

7

为什么还要用阿司匹林，那不是儿童禁用药吗？

为什么还要使用阿司匹林呢？因其具有抗炎和抗血小板聚集作用，目前也是必须使用的药。

●急性期川崎病炎症反应强烈，使用大剂量的阿司匹林抗炎，过了急性期，血小板会上升，要使用小剂量阿司匹林抗血小板聚集。

●为什么说阿司匹林是儿童禁药呢？是因为儿童服用阿司匹林可能产生瑞氏综合征（RS），该病是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中，服用水杨酸类药物（如阿司匹林）后，导致广泛的线粒体受损，危害肝脏和大脑，不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡的一种病。所以目前除了特定的疾病（川崎病、风湿热、关节炎等）外，严格禁止使用阿司匹林。

●水痘或流感时应迅速停用阿司匹林，因为这两种疾病的儿童使用阿司匹林发生Reye综合征风险增加。

所以权衡利弊，在川崎病时要使用阿司匹林，并且开始时还是大剂量。

8

阿司匹林用这么久，行吗？

●阿司匹林要用到血小板和CRP正常，对于无冠状动脉扩张的儿童来说，通常会用到发病后2个月，时间确实较长，但是要注意，咱们使用的是小剂量，不是大剂量持续使用，产生的副作用小。

●如果有冠脉改变，为防止血栓形成，要一直小剂量，口服到冠脉改变消失，相比于可能出现的副作用，其防止血栓的作用更强，所以，也是必须使用的，风险是必须承担的。

9

为什么会得这个病啊？

现在认为，患病的孩子有基因易感性，然后感染了相关的病原体，机体产生了相应的免疫应答，表现出血管炎的临床表现。以下是证据：

遗传因素—遗传因素在川崎病的发病机制中具有促进作用：

●川崎病在亚洲人和亚裔美国人中的发病率较高，在高加索人、黑人中的发病率低。

●如果父母曾患川崎病，孩子发生川崎病的风险增加至2倍。

传染性病因—流行病学提示川崎病是由一种传染性病原体造成的疾病：

●季节性发病：冬季和夏季发病率高。

●地域流行：疾病流行期间会出现地域性流行的趋势。

●同胞发生川崎病的风险会增加，而且常发生在同胞发病后的一周之内。

●川崎病常见的发病年龄为6个月—5岁。这和大多传染性疾病的发病年龄相同。原因是这个阶段孩子的免疫力低，容易发生感染：6个月内有妈妈给的抗体保护着，之后这些抗体逐渐消失，免疫力低，到6岁左右免疫力才逐渐成熟。

免疫应答—准确的说，应该是相应的免疫反应，为什么这么说？因为现在具体是什么样的反应还没搞清楚啊。

●感染了同样的病原，有的孩子表现出川崎病的症状，有的孩子可能仅仅由发热或者没有表现，这和体内的免疫反应不同有关。

●川崎病是一种全身性血管炎症疾病，炎性细胞侵入血管组织导致血管损伤，尤其是冠状动脉，可导致动脉瘤的形成。炎性细胞包括中性粒细胞、T细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和/或巨噬细胞，这个反应属于免疫反应。

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这种病有什么表现？

简单来说，抗生素难以控制的发热，伴有川崎病皮肤、粘膜表现的都要考虑该疾病，具体如下：

●发热—川崎病最常见、必需的表现。体温多维持在38.5℃以上持续5日，退热药效果不佳，抗生素无效。

●结膜炎—就是“红眼病”，双侧非渗出性结膜炎，常在发热出现后数日内开始，通常不累及角膜缘。

●黏膜炎—就是双唇发红和草莓舌，多随诊病程发展出现，也可以不出现。草莓舌就是舌组织发炎，然后脱落的结果。

●皮疹—皮疹多在病程的头几日内开始出现，通常表现为会阴部红斑和皮肤脱屑，然后出现多形性红斑：躯干和肢体的斑疹样、麻疹样或靶样皮损，有些患儿卡介苗接种部位出现皮肤发红或结痂。

●手足变化—病程的最后出现。手背部和足背部出现硬性水肿，手掌和足底出现弥漫性红斑。再然后，恢复期的甲周出现的膜状脱皮，指(趾)甲有横沟(博氏线—就是指甲上的横线)。

●淋巴结肿大—该表现不常见，一半的孩子没有该表现。如果出现的话，通常为颈前淋巴结，单侧多见。

如果孩子有发热，伴有以上4项表现，可以诊断川崎病，如果仅有3项，但是超声提示冠脉扩张啦，也可以诊断。

●川崎病的其他表现：与发热程度不成比例的心动过速、奔马律和心音模糊—心肌损伤导致。膝关节、踝关节和髋关节的关节炎—炎症导致。腹痛、腹泻、激惹或嗜睡—全身炎症，孩子不舒服导致。

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孩子没有这么多症状，为什么也诊断川崎病？

●淋巴结肿大—该表现不常见，一半的孩子没有该表现。如果出现的话，通常为颈前淋巴结，单侧多见。

如果孩子有发热，伴有以上4项表现，可以诊断川崎病，如果仅有3项，但是超声提示冠脉扩张啦，也可以诊断。

●川崎病的其他表现：与发热程度不成比例的心动过速、奔马律和心音模糊—心肌损伤导致。膝关节、踝关节和髋关节的关节炎—炎症导致。腹痛、腹泻、激惹或嗜睡—全身炎症，孩子不舒服导致。

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那要怎么照顾孩子呢？

●孩子出现川崎病的症状，医院治疗，配合医生治疗。

●孩子诊断该病后，注意休息，2个月内不要有剧烈的运动，因为前2个月是冠脉损伤的发展期。

●住院治疗完成，回家后要按医嘱服药，不要擅自停药，除此之外，按时复查。

●使用免疫球蛋白(IVIG)治疗后11个月不能接种活病毒疫苗(麻疹疫苗、水痘疫苗)等。

●家里还有5岁以下的孩子，要和患病的孩子隔离开。

作者：LX参考：儿科医师专业资料库

儿童医学中心（省人医）

号：etyxzx

儿童医学中心（湖南医院），有80多年历史，是湖南最早成立的儿科专业之一，医院规模最大的儿科单位，由九个独立儿科医疗单元（包括独立的儿科门诊和儿科急诊）和一个儿科实验室组成，是湖南省重点专科。其中儿童呼吸、儿童心血管、儿童血液肿瘤、新生儿、儿童重症专业享誉省内外，同时开设有儿童神经、肾病、消化、内分泌、保健、肛肠、骨科、耳鼻喉、眼科、泌尿、皮肤整形等专业。在湖湘大地上有着良好的声誉，被广大人民群众称道为“三湘第一儿科”。

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