儿童再发川崎相关因素分析

川崎病（KD）好发于5岁以下的婴幼儿，成人罕见。KD主要累及冠状动脉，其冠状动脉病变（CAL）主要表现为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤（CAA）、冠状动脉血栓和远期的冠状动脉狭窄闭塞等，严重者可导致缺血性心脏病、心肌梗死甚至猝死。KD有一定的再发率。

1、KD再发的定义：

符合川崎病诊断标准，初次发病的临床症状、体征消失2个月以上，初次发病的异常实验室检查结果恢复正常。且再发病例临床病情较初发重，症状不典型或复杂。其中，不完全川崎、IVIG无反应型川崎病（综合症）、CAL等，是再发KD的高危因素。

2、病理生理：

血管免疫炎性损伤，是川崎病的病理基础，其病理可能是免疫炎性改变导致血管壁纤维素样坏死，动脉瘤形成或扩张。

3、KD诊断标准：

（1）KD依据日本KD研究委员会年修订第5版诊断标准：

a.连续发热5d以上（包括通过退热治疗热程5d者）；

b.双侧眼结膜充血；

c.唇色潮红，草莓舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血；

d.形态不规则的皮疹；

e.四肢末端:急性期手足硬肿，足掌，蹠，指和趾前端红斑，恢复期指、趾有膜样脱皮；

f．急性期颈部淋巴结有非化脓性肿大。

（2）不完全KD诊断标准：

a.不完全性川崎病在6个月的婴儿更多见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于6个月、发热持续5-7d以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声检查；

b.“易激惹”，即不能安抚的烦躁、哭闹不安。这种“激惹”现象较其他炎症疾病更突出；

c.主要临床表现的一些特点:颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡；

d.接种卡介苗部位再现红斑硬结；

e.急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮；

f.尿道口勃膜充血；

g.可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物)；

h.病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭；

i.出现其他部位(非冠状动脉)中型动脉瘤。

j.如冠脉扩张、管壁回声增强、管腔不规则等或左心室收缩功能降低、二尖瓣反流及心包积液并结合ESR加快、CRP升高、血小板升高、肛周皮肤发红、卡疤处再现红斑等综合分析就可进一步确诊。

（3）IVIG无反应型川崎综合症诊断标准：

发病10天内接受IVIG2g/Kg治疗，48小时后体温仍高于38℃，或给药2-7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KS诊断标准。

（4）再发KD诊断标准：

KD初次发病时的临床症状体征消失、异常实验室检查指标完全恢复正常2个月后，再次发病并符合KD的诊断标准。

（5）冠状动脉扩张诊断标准：

5岁患儿冠状动脉内径3.0mm，≥5岁患儿冠状动脉内径4.0mm，或任一段冠状动脉内径是临近段的1.5倍。

（6）暂时性冠状动脉扩张：

冠状动脉扩张在病程30d内消退；冠状动脉后遗症：冠状动脉扩张持续＞30d。

（7）CAA诊断标准：

4、引起再发KD相关因素分析及预测方向：

（1）KD再发时热程较初发时缩短，可能与再发时患儿家长对KD有一定认识、就诊早和IVIG应用及时有关。再发时与初发时KD临床表现相似，再发时的临床表现较初发时轻，但再发时多伴有其他系统并发症，需引起







































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