蜻蜓更新奇怪的川崎病

正文共：字4图，

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这是蜻蜓队长的第12篇推文。

在门诊上，孩子发热超过5天，抗生素效果不佳，热峰仍很高，眼白出现血丝，口唇红肿，手足硬肿，儿科医生通常会考虑一种自身免疫性疾病——川崎病。此时，儿科医生通常建议家长继续完善心脏彩超、抽血继续检查。

通常这些做法造成家长的疑问，

川崎病是什么病，

如何诊断与治疗呢，

预后如何呢？

川崎病于年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征，约15%-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。世界各国均有发生，以亚裔人群发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见。

1.临床表现

（1）发热：39-40℃，持续7-14天或更长，抗生素治疗无效。

（2）球结合膜充血：于起病3-4天出现，无分泌物，热退后消散。

（3）唇及口腔表现：唇充血覆裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。

（4）手足症状：急性期手足硬肿，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，重者指（趾）甲亦可脱落。

（5）皮肤表现；多形性红斑或者猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。

（7）心脏表现于病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。

（8）其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等）、关节痛和关节炎。

2.诊断

川崎病的诊断标准：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

（1）四肢变化：急性期掌跎红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮

（2）多形性红斑

（3）眼结合膜充血，非化脓性

（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌

（5）颈部淋巴结肿大

注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病

3.诊断

（1）阿司匹林如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

（2）静脉注射丙种球蛋白可迅速退热，预防冠状动脉病变的发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用1-2次，但约1%-2%的病例仍然无效。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。

（3）糖皮质激素因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复，故不宜单独应用。静脉注射丙种球蛋白治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。

（4）其他治疗

★抗血小板聚集：除阿司匹林外，可加用双嘧达莫。

★对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。

★心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。

4.预后

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于1%~2%的患儿。无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1~2年进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。

未经有效治疗的患儿，15%-25%发生冠状动脉瘤，更应长期密切随访，每6~12个月一次。

冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。

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