目前尚无特异性诊断试验

川崎病是一种病因不明的急性、自限性血管炎

未治疗或仅使用阿司匹林治疗患者的死亡率约为2%,早期阿司匹林联合ivig治疗使死亡率降至1%以下,并使冠脉扩张程度降至5%无冠脉异常患者预后相当良好,小冠脉瘤极可能自行消退并且预后良好,巨大或复杂冠脉瘤往往不能自行消退

图2:心肌灌注成像结果

鉴别诊断:

总结:

本病例中,通过超声心动图发现巨大肿块侵犯右心房,并通过冠脉ct诊断为巨大动脉瘤出现右心房肿块的病因很多,应根据肿块位置、形态、黏附性和移动性进行鉴别根据位置可分为心脏内部和外部病因

川崎病是一种病因不明的急性、自限性血管炎,其可导致冠状动脉瘤很多发生心绞痛或心肌梗死,同时存在巨大冠状动脉瘤的年轻成年患者,可能在儿童时期川崎病后期治疗患有川崎病近期,来自伯明翰哈特兰德的wassef博士报道了一例川崎病致巨大冠脉瘤的病例,全文发表在bmj上

针对病例中的患者,冠脉搭桥手术之前予静脉注射免疫球蛋白和输注血小板治疗,术中成功切除动脉瘤,并移植隐静脉连接右冠远端术后患者恢复良好并于3周后出院

患者,男,26岁,因胸痛入院,患者自诉胸部刺痛,放射至左肩,与劳累或呼吸无关,伴呼吸困难,无下肢水肿,端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难患者幼时有长期发热和皮疹病史,数周后自行缓解,未诉其它病史,父亲54岁时发生心梗,否认动脉瘤病史

位于右心房的肿块应根据肿块位置、形态、黏附性和移动性进行鉴别诊断,其诊断可能为心脏肿瘤、心包囊肿、动脉瘤、膈疝或腹腔脏器囊性病变

体格儿童川崎病的症状检查发现患者眼球轻度突出,弥漫性甲状腺肿,未触及震颤,脾轻度肿大,余脏器未触及肿大,无淋巴结肿大实验室检查发现血小板减少,炎症标志物水平增加,肌钙蛋白呈阴性,抗血小板抗体阳性,抗甲状腺球蛋白抗体阴性超声检查提示甲状腺肿大,无结节,脾轻度肿大,根据抗血小板抗体阳性、脾轻度肿大以及骨髓活检结果诊断为免疫性血小板减少性紫癜

心脏内部病因包括下腔静脉瓣、界嵴、右侧三房心、心房粘液瘤、血栓、赘生物和心脏肿瘤(良性或恶性)等;心脏外部病因包括膈疝、纵隔或肺脏等心脏临近组织肿瘤另外,心包脂肪组织可能表现为右房附近肿块,主动脉、冠脉和移植隐静脉动脉瘤变可能压迫右房,肝脏和肾脏等腹部器官囊性病变也可能压迫右房

治疗:

川川崎病是否传染崎病患者血管炎症主要位于大动脉和中动脉,尤其是冠状动脉,以血管壁水肿、单核细胞浸润和进行性纤维化为特征,损害内弹性膜,最终导致动脉瘤的形成,由于冠脉近端和分支处血流应力更大,因此动脉瘤更易发生在这些位置心脏mri和ct可以准确描绘近端冠脉节段动脉瘤

初始治疗包括静脉注射免疫球蛋白(ivig)加上大剂量阿司匹林,随后口服阿司匹林6-8周,约85%-90%的患者对初始治疗存在反应但是,对于冠状动脉瘤巨大(内径>8mm)的患者,应该维持阿司匹林或氯吡格雷和华法林(目标inr2-2.5)治疗,以预防动脉瘤内血栓形成和心肌梗死巨大动脉瘤外科血运重建优先选择内乳动脉

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至于其它动脉,例如髂动脉、股动脉、腋动脉和肾动脉等,较少出现动脉瘤,川崎病会传染吗颅内动脉或腹腔器官薄壁组织内血管几乎从不累及超过50%动脉瘤,尤其是小动脉瘤,会在1-2年内消退

心电图检查提示st-t无明显变化,极少数室性异常搏动经胸超声心动图检查发现右心房外有一巨大囊性肿块,经食道超声心动图进一步证实了囊性肿块的存在(图1)

1. 右心房肿块鉴别诊断要点包括肿块位置、形态、黏附性和活动性等

心肌灌注成像显示下壁缺失(图2),多层冠脉ct发现右冠起源一巨大动脉瘤,冠脉造影进一步证实动脉瘤的存在(图3)

病例介绍:

本病例中,患者出现巨大冠状动脉瘤最可能是幼时患有川崎病而未治疗

图1:经胸(左)和经食道(右)超声心动图检查结果

:沈亮

许多出现巨大动脉瘤的患者往往存在缺血性心脏病风险,部分发生心绞痛或心肌梗死,同时存在巨大冠状动川崎病会传染脉瘤的年轻成年患者,可能在儿童时期罹患川崎病,却未得到治疗该病可能具有遗传倾向,亚洲人患病率较高,呈地方性或流行性发病,男性发病率高于女性(比例约为1.5:1)目前尚无特异性诊断试验,因此,川崎病诊断主要基于临床标准

讨论:

3. 许多发生心绞痛或心肌梗死,同时存在巨大冠状动脉瘤的年轻成年患者,可能在儿童时期罹患川崎病

川崎病发病最初3-4周可引起心肌炎,累及心脏瓣膜(相比于主动脉瓣,二尖瓣更易受累)和心脏传导系统川崎病可导致心包炎,并有30%患者出现心包积液15%-25%未治疗患儿可出现冠状动脉动脉瘤或扩张,可能导致心肌梗死、猝死或缺血性心脏病

2. 川崎病未治疗儿童冠脉动脉瘤或扩张发生率为15%-25%,但治疗后降至5%

图3:冠脉ct(左)和冠脉造影(右)结果

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