还有胸腺高度萎缩

ⅰ期:约1～2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿

川崎病-病理改变

关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉;②脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官

mcls的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白igg沉着颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎,伴有小血管纤维性坏死还有胸腺高度萎缩,心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大但肾小球并无显著病变

血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在ⅰ期病变时引致死亡到了第ⅱ、ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡还有动脉瘤破裂及心肌炎也是ⅱ、ⅲ期死亡的重要原因

川崎病死亡病例的总结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:

ⅲ期:约4～7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿

本病与典型结节性动脉周围炎(kussmaul-maier型)区别之点如下:①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死(fibrinoide necrosis),而mcls则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化;②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉

ⅱ期:约2～4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著

根据日本mcls研究委员会1990年对217例

ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成