川崎病合并严重心脏损害一例

医院心内科刘琳丁文惠邱建星陈峰张宝娓盛琴慧霍勇

患者男，19岁。因“11年前发热半个月，体检发现心电图异常1月余”于年1月30日入院。

患者11年前因发热就诊于外院，体温最高40℃，伴睑结膜充血，颈部多发淋巴结肿大，血常规示白细胞27.5xl0^9/L。中性粒细胞0.，ESR92mm/1h，予抗生素治疗8天效果不佳。后出现全身散在针尖大小红色皮疹，伴手指关节处脱皮，诊断为川崎病。家属未接受丙种球蛋自及阿司匹林治疗。半个月后体温及血象恢复正常。

住院期间行自电图示前壁R波渐进不良，心肌酶：肌酸激酶（CK）30IU/L，CK-MB18IU/L。

超声心动图（UGG）示各心腔及瓣膜结构、功能正常。左室射血分数（LVEF）79%，冠状动脉主干显示欠清晰，内径约3.0-3.3mm。

患者出院后未服用药物，未定期复查，无劳力相关胸痛，活动耐力正常，入院前可参加足球比赛。

1个月前体检心电图示：II、III、aVF导联呈qR型。外院UCG示左房、左室扩大，左室壁弥漫性运动不良，LVFF35%，诊断为扩张性心肌病，为进一步诊治入我院。

体检：血压/80mmHg，R14次/min，P80次/min。颈静脉无充盈，心界向左下扩大，心律齐，P2A2，二尖瓣区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，双肺呼吸音清，肝脏未触及，双下肢无水肿。

入院后心电图示II、III、aVF导联qR型，T波倒置．CK-MB1.4IU/L，肌钙蛋白I0.01μg/L（正常）。生化及凝血功能正常，LDL-C2.11mmol/L。UCG示左室舒张末/收缩末内径.5px/.5px，左室侧壁、后壁、心尖心肌回声不均匀，左室壁弥漫性运动不良，LVEF34%，二尖瓣中度反流；右冠脉距开口1cm处局限扩张呈球形，内径约1.2cm。

冠脉CT示：冠脉多发动脉瘤伴腔内血栓，局部管腔重度狭窄，以前降支及右冠脉为著，伴侧支循环形成（图1）。

图1冠状动脉CT

a右冠脉近段多发瘤样扩张，最宽处达40px（箭头所示），管腔内可见大量血栓，管腔近闭塞；

b前降支近中段呈多发迂曲团状血管影，管腔不规则重度狭窄，远端可见瘤样扩张；回旋支近段瘤样扩张，管壁可见纤维钙化混合斑块，第二钝缘支近段瘤样扩张，管壁可见弧形钙化斑（箭头所示）

心脏增强MRI提示：左室下后壁、后间隔陈旧性心肌梗死，前壁炎症性心肌损伤伴瘢痕形成可能（图2）。

图2心脏增强MRI

a左室扩大，下后壁、后间隔变薄，延迟成像示心肌弥漫线状延迟强化，累及全层，提示陈旧性透壁心肌梗死（箭头所示）；

b左室前壁心肌弥漫线状延迟强化，累及心肌内2/3，部分呈三明治样夹心表现，提示炎症性陈旧心肌损伤伴瘢痕形成；下后壁心肌弥漫线状延迟强化，累及全层，提示陈旧性心梗（箭头所示）

Holter未记录到心律失常。行心电图运动试验阴性，动静态核素心肌显像示负荷影像中左室下后壁及后间隔可见放射性分布减淡缺损区，静息影像中少部分填充。

予拜阿司匹林0.1g/d，比索洛尔5mg/d，福辛普利10mg/d，阿托伐他汀10mg/d，曲美他嗪20mg3次/d治疗，出院随诊。

出院诊断为：川崎病，冠脉瘤，冠脉内血栓形成，陈旧下壁、后壁心肌梗死，心肌炎后心肌病，左室扩大，窦性心律，心功能l级（NYHIA分级）B期。

讨论

川崎病是一种原因未明的以全身变态反应性血管炎为病理改变的急性发热出疹性疾病，主要发生在儿童，可导致冠脉炎、心肌炎及心内膜炎，成为儿童获得性心脏病的重要病因，部分川崎病患者成年后可出现严重的心血管系统后遗症。急性期丙种球蛋白和阿司匹林的治疗至关重要，目的是减轻冠脉炎症，预防冠脉瘤及血栓形成。

本患者儿时曾患川崎病，未规范治疗及随访。冠脉瘤及严重冠脉狭窄，为冠脉炎的后遗症。缺血性心脏病、陈旧性下后壁心肌梗死及前壁自肌炎后心肌病共同参与了心脏扩大及左室收缩功能下降。因患者冠脉瘤合并附壁血栓，病变复杂，已形成侧支循环，目前无严重心肌缺血证据，且已有心肌瘢痕形成，即使血运重建治疗对心功能改善甚微，故给予药物改善心肌缺血、心脏重构并预防猝死治疗，建议患者定期复查，必要时考虑心脏移植。

来源：中华内科杂志年1月第52卷第1期

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