可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭川崎病,心血管内科,风湿科,皮肤粘膜淋巴结综合征,川崎病有哪些表现及如何诊断?
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ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿
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根据日本mcls研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:
ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较着
ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿
长短不一病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮重症病例仍可持续发热发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命
其它症状 往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝收缩期杂音也较常有可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全x线胸片可见心影扩大偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂恢复期指甲可见横沟纺
主要症状 常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显着,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退