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川崎病(kawasaki disease)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome),主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病1967年由川崎富作用首先报告

以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道,但在日裔儿童中流行率最高,1979、1982年1985年日本曾有过三次大流行,每次持续6个月;在美国和韩国的一些城市每隔2～4年也流行一次我国也有川崎病流行,但流行情况未见详细报道绝大多数患儿年龄在2个月至5岁,但也有成年患者男女比例13～15:1,复发率2%～3%

(一)若病患无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失,无需长期服用阿斯匹林或限制活动只需由小儿科医师做不定期的追踪,并注意是否有复发的可能性川崎病患的复发机率约为3%

目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林研究结果认为,急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白,相对于只单独使用阿斯匹林,可使冠状动脉瘤之发生率由15-20% 降至5%恢复期改为低剂量的阿斯匹林,来抑制血小板凝固病患若无冠状动脉异常,持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林,直到冠状动脉恢复正常为止但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样,须依疾病发展的时机而有所不同如果是在发病十天内,诊断确定是川崎病,立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错但若超过十天以上,则效果通常很差,甚至没有效果在治疗期间,心脏超音波的追踪检查是非常重要的心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化

(三)若合并巨大冠状动脉瘤,除需长期服用低剂量的阿斯匹林、抗凝血剂或其它抗血小板药物之外,也需由小儿心脏科医师定期做心电图及心脏超音波的追踪检查如病患出现心绞痛、心肌缺氧表现时,则必须做心导管、核子医学等特殊检查平时需控制饮食,减少高胆固醇食物的摄取必须限制剧烈的活动必要时,需做外科冠状动脉绕道手术以增加冠状动脉血流量至于冠状动脉气球扩张术虽常使用于成人心脏科,但就目前而言,在婴幼儿期施行危险性仍高,必须谨慎考虑

如果没有引起心脏血管的并发症,川崎病并不会造成任何的后遗症,因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症,尤其是冠状动脉病变

由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关,特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒,可能造成急性的脑病变和肝脏病变,甚至导致病患死亡故近来在小儿科医界,多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林但对于川崎病的预防治疗,阿斯匹林的使用是必须的,使用方法大多采低剂量因使用的剂量非常地低,几乎不会引发任何特殊的并发症但无论如何,川崎病患者若接触到已经感染到水痘或流行性感冒的病人时,则需停止使用阿斯匹林1~2周,而以另一抗血小板药物暂时取代川崎病的药物治疗除了阿斯匹林外,为避免大型冠状动脉瘤造成栓塞,可辅以使用抗凝血剂或其它抗血小板药物

长期追踪可依据其冠状动脉变化有不同之建议:

(二)若合并轻度冠状动脉瘤,则需长期服用低剂量的阿斯匹林直到血管变化消失,并由小儿心脏科医师定期追踪,追踪检查以心电图及心脏超音波为主,有特殊必要才需做心导管检查不必限制一般活动,但剧烈运动时仍应小心