小儿川崎病从不典型中总结规律

编译/小闫

川崎病是儿童心血管疾病最主要的原因之一，在长期不明原因发热，没有特殊的阳性检查结果的患儿中川崎病是重要的诊断及鉴别诊断。不典型的临床表现常为川崎病患儿预后不良的原因之一，本文将为大家总结美国儿科学会归纳的规律。

▼川崎病长期预后冠脉病变是关键

川崎病是以中动脉受累为主要改变的一类血管炎，在小儿中易表现为冠状动脉的扩张。由于缺乏相应的诊断试验，川崎病的诊断主要依靠临床标准。即使缺乏针对性治疗，川崎病的临床表现也会在急性期后缓解，但不可逆的冠脉病变约见于3-5%的接受丙球治疗的儿童以及25%未接受任何治疗的儿童，而川崎病患儿的长期预后几乎仅和冠脉病变程度相关。急性期冠脉未见明显异常的患儿是否会存在血管内皮损伤，继而更容易出现粥样硬化，这一假设目前尚缺乏证据支持。

川崎病诊断主要依靠皮肤、黏膜及淋巴结特征性改变，从而又称皮肤、黏膜淋、巴结综合征，然而临床症状波动及不典型常给临床诊断造成困难。

▼我了解川崎病的发热么？

川崎病的发热常起病急，体温高于39℃，往往退热药难以控制体温。在没有任何药物治疗时，川崎病发热多持续11-12天，也有极少病例热程超过3周。川崎病发热患儿对丙球反应较好，多数患儿在输注后即热退，也有部分患儿在丙球输注后1-2天症状才逐渐减轻，约有15%的川崎病患儿对丙球反应不好。

▼皮肤黏膜病变中的典型与不典型

90%的川崎病患儿会出现双侧的非化脓性结膜炎，但通常角巩膜缘及虹膜周有未受累的条带，急性期时前葡萄膜炎可通过眼科裂隙灯检查明确。

草莓舌、口唇干裂充血及口咽弥漫性充血是川崎病最常见的口咽部症状，此外口腔溃疡及扁桃体化脓并非典型川崎病改变。

川崎病的皮疹通常于发热5天内出现，以会阴部红斑和脱屑为首发症状，此后逐渐进展为弥漫性的躯干及四肢的斑丘疹，荨麻疹、多形性红斑、手足硬肿及红皮病样皮损均可见于川崎病急性期。甲周剥离（指甲周围皮肤剥脱）通常发生于起病2-3周后，如果剥脱发生于病程10天内则应更多考虑链球菌或病毒感染所致的皮损，而非川崎病。

颈部淋巴结肿大是川崎病患儿最不常见的纳入诊断标准的临床表现。通常为单侧的颈前淋巴结肿大，长径≥1.5cm，且影像学未见淋巴结化脓样改变。

▼非典型川崎病何时开始治疗

存在非典型的临床症状，不满足诊断标准一直是川崎病诊断及治疗中常见的问题，而未规范治疗的川崎病患儿冠脉病变的风险显著增加，因此早期识别非典型川崎病并及时干预是改善患儿长期预后最关键的途径。

所有发热超过5天符合2-3条诊断标准或不明原因发热7天存在炎症指标升高（CRP≥30mg/L和/或ESR≥40mm/h）的患儿，如果存在：

1）不符合年龄的贫血

2）发热7天后，血小板PLT≥×/L

3）血清白蛋白ALB≤30g/L

4）肝酶ALT升高

5）白细胞WBC≥15×/L

6）尿白细胞WBC≥10个/高倍视野

以上6项实验室检查结果中的3项及以上或超声心动图发现冠脉改变则应使用免疫球蛋白治疗预防冠脉病变。

因此美国儿科学会推荐：

年龄小于6月的婴儿不明原因发热超过7天且炎症指标升高，推荐进行超声心动图评估。

川崎病患儿急性期应使用免疫球蛋白预防冠脉病变；对于症状反复的患儿，可以在初次治疗的基础上追加一次免疫球蛋白输注（2g/kg）。

资料来源

MaryS,JaneN.KawasakiDisease[J].PediatricsinReview,:78-13

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