学术专题丨广东省人民医院黄奕高教授靶向

广东省医学科学院

医院

广东省心血管病研究所

黄奕高

厘清ES的概念第5届肺高压国际研讨会和ESC-PAH-CHD的最新临床分类PAH-CHD的临床分类艾森曼格综合征包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流,并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高,及反向分流(肺-体分流)或双向分流;紫绀,继发性红细胞增多症,通常累及多个脏器左向右分流可以纠正的不可以纠正的包括中到大的缺损;PVR轻度至中度升高;体－肺分流仍然存在,但紫绀不是特征性表现PAH同时伴随CHD存在轻微心脏缺损的情况下,PVR明显升高,即心脏缺损本身不能够导致PVR升高;临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。术后PAH

修补CHD后,PAH可能在术后立即持续存在,或在术后几个月或数年复发/出现,即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。

可以通过手术或血管介入术矫正。CHD:先天性心脏病;IPAH:特发性PAH;PVR:肺血管阻力

CHD-PAH血流动力学参数艾森曼格生理指左向右分流先天性心脏病随着肺动脉压力升高,体肺分流逆转为右向左分流,血流动力学表现：Qp/Qs≤1.0Pp/Ps≥1.0PVR≥12woodunits艾森曼格综合征在艾森曼格生理基础上合并：与低氧血症有关的继发性红细胞增多症缺铁使低氧血症恶化可能导致多器官损害右心负荷过重和体静脉压升高导致肝损害高尿酸血症艾森曼格综合征临床表现病理生理同特发性肺动脉高压相似劳力性气促是患者最常见的临床症状随后出现心悸、水肿、容量潴留、咯血、晕厥以及进行性紫绀需要厘清的概念

艾森曼格综合征=先心病合并肺动脉高压Eisenmengerphysiology

Eisenmengersyndrome先心病合并肺动脉高压≠艾森曼格综合征

病程自然存活15~30年,甚至更长个体差异大个别接受靶向治疗后重新获得手术机会？？艾森曼格患者的存活率病程咯血仍然是生命的一种潜在性威胁右室心肌缺血、扩张的肺动脉压迫冠状动脉导致运动或静息状态下心脏缺血性的胸痛进行性肺动脉瓣下心室的衰竭是艾森曼格综合征患者的必然结果转归死亡原因包括:右心衰竭支气管动脉破裂或者肺栓塞所致的严重咯血妊娠并发症以及脑血管事件闭塞性中风,体循环的矛盾性栓塞和脑脓肿非心脏手术中的死亡内科治疗一般基础治疗靶向治疗ES患者有限性基础治疗包括：

氧疗

华法林

利尿剂钙拮抗剂地高辛顽固性心衰治疗对症处理钙通拮抗剂:钙通拮抗剂的应用只在极少数肺血管急性反应试验阳性患者有益,对大多数艾森曼格综合症患者的康复有害艾森曼格综合症患者肺血管急性反应试验几乎为01.Richs,etal.NEnglJMed.;(2):76-81.2.TrojnarskaO.CardiolJ,;14:–.3.HopkinsWE,etal.AmJCardiol,;77:–ES靶向治疗的循证医学靶向治疗抗炎抑制血小板聚集和粘附抗内皮增殖抗纤维化舒张肺血管靶向治疗能改善艾森曼格综合征患者预后

－年期间例患者,53.7%心功能3级以上,血氧饱和度平均84.3%,68病人自年接受AT治疗,平均2.4年

随访中位数4年,52个病人死亡,5年死亡率23.3%,3级以上心功能死亡率32.2%,2级以下14.1%

接受AT中2人死亡

肺动脉高压靶向治疗能降低艾森曼格综合征患者死亡的风险,其预后和生存质量的提高主要获益于血流动力学和心肺功能的改善

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