巨噬细胞活化综合征的临床表现

巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种全身性、可危及生命的异常炎性反应，最常发生在系统性幼年特发性关节炎（sJIA）及成人斯蒂尔病，但是在其他自身免疫性和自身炎性疾病患者中，如成年时发病和儿童期发病的系统性红斑狼疮、川崎病和周期性发热综合征，MAS发病率也日益增加。MAS的主要表现为过度炎性反应，T淋巴细胞与巨噬细胞出现持续活化与扩增，导致免疫应答失控，从而引起促炎细胞因子的大量分泌。

MAS的临床特征是高热且持续不退、出血、肝脾大、中枢神经系统功能障碍及全身淋巴结肿大等。

临床上与DIC类似的出血性综合征是MAS患者中最突出的异常表现。临床表现为出血性皮疹(从轻微的淤点到严重的渗透性出血)、鼻衄、消化道出血。实验室检查提示，凝血酶原时间（PT）及部分凝血活酶时间（APTT）延长，显著低纤维蛋白原，维生素K依赖性凝血因子中度缺乏，V因子轻度下降，纤维蛋白降解基本正常。

肝脏受累在MAS患者很多见，常有明显肝脏肿大，部分有肝酶升高、轻度胆红素升高及中度的低蛋白血症。血氨水平多正常或仅轻度增高。

中枢神经受累常见，临床表现为精神症状、惊厥、昏迷；脑脊液检查提示细胞数目增多，轻度蛋白升高。肾脏受累少见，一经发生往往同时有多器官受累，预后不良。有报道MAS患者可有肺脏浸润及心脏受累。

典型的实验室指标异常包括全血细胞减少，铁蛋白、肝酶、乳酸脱氢酶、三酰甘油、D-二聚体和可溶性白细胞介素-2（IL-2）受体α[也称为可溶性CD25（sCD25）]水平增高以及纤维蛋白原减少。MAS的典型病理特征是骨髓活检组织或穿刺液中含有大量高度分化的巨噬细胞聚集，表现为噬血细胞的活性。虽然sJIA患者中MAS患病率为0%～10%，但是最近报道显示，亚临床MAS在sJIA患者中发生率可能高达30%～40%。

目前关于MAS的确切机制尚不明确，对其发病机制的假设多源于对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的研究。研究表明，广泛分布的高度活化的淋巴细胞和巨噬细胞产生的炎性细胞因子如TNF-α、IL-1、IL-6、干扰素-α的大量释放，是造成其各种病理性损害，产生各种临床症状的主要原因；同时，穿孔素蛋白的表达下降及NK细胞的功能改变在MAS发病中也起着重要作用。

内容整理自：

RavelliA,etal.classificationcriteriaformacrophageactivationsyndrome







































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