图表川崎病的管理要点

川崎病（Kawasakidiseaes，KD），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，以下内容为一篇川崎病综述的11项要点。

1、川崎病是一种主要发生在婴幼儿中的急性自限性血管炎，发病时可见高烧、皮肤黏膜炎症和颈部淋巴结肿大等临床特征。

2、若急性期未接受静注免疫球蛋白（IVIG）治疗，约1/5儿童可发展为冠状动脉瘤（CAA）。

3、川崎病的确切病因尚不明确，有学者认为这是一种遗传易感宿主暴露于环境触发因素后的免疫学反应。

4、近期数据表明，中国东北省份的大规模对流风可携带川崎病的触发因素。这可能是川崎病在日本、夏威夷及加利福尼亚南部季节性聚集和每年爆发的原因所在。

5、发病急性期，超声心动图是主要的心脏诊断模式。基线、治疗后1~2周及4~6周均需要进行超声心动图检查。

6、动脉瘤大小由内腔尺寸决定，可分为小（≤4mm）、中（4至≤8mm）和巨大（＞8mm）。超声心动图测量值也应根据动脉瘤大小进行调整，小动脉瘤Z评分为≥2.5至5，中等大小动脉瘤≥5至10，巨型动脉瘤≥10或直径8mm。

7、IVIG抵抗性患者可接受二次IVIG治疗，单用或联合甾体类药物及英夫利昔均可。回顾性研究比较了二次IVIG与英夫利昔在治疗的效果，结果英夫利昔组患者高烧及炎症标志物消退更快，住院时间更短，治疗成本更低；两组患者冠脉预后无差异。

8、冠状动脉瘤发生的风险因素包括男性（malesize）、年龄＜6个月、年龄＞8年以及提示系统性炎症加重的实验室指标。IVIG抵抗也提示动脉瘤形成风险升高。

9、川崎病患者多在发病后一年内发生心肌梗死，最高风险见于发病后15~45天之间。

10、长期管理的目标是预防冠脉血栓，治疗心肌缺血及相关并发症。

11、对于冠状动脉正常或扩展（Z评分2.5）的患者而言，一旦患者炎症标志物及超声心动图检查恢复正常，应在4~8周时停止阿司匹林治疗。川崎病发病1年后应检查患者血脂情况，长期随访应







































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