SIP指南川崎病part2

编译/可否

上周五川崎病指南（part1）一文涉及川崎病的定义，流行病学，发病机制及临床表现，并就急性期管理提出指导意见。本文主要内容包括川崎病并发症、耐药川崎病及川崎病复发的治疗建议。

▼川崎病并发症及治疗

川崎病(Kawasakidisease,KD)又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，是儿童期最常见的血管炎之一，成人极少发生川崎病。川崎病通常为自限性疾病，在没有治疗的情况下发热及急性炎症的表现平均持续11日。但是川崎病常可能发生一些并发症，提高了此病的致死率。

心血管系统并发症与治疗

川崎病的主要并发症是冠状动脉瘤，其他发生的心血管并发症包括心肌收缩力下降、无动脉瘤的冠状动脉炎、轻度瓣膜关闭不全(主要累及二尖瓣)和心包积液。

就诊时的冠状动脉Z评分可很好地预测冠状动脉瘤的结局，一般将初始Z评分2.5作为标准，超过此分数，则倾向于判断存在冠状动脉瘤。

伴有冠状动脉瘤并发症的川崎病人长期治疗目标为预防心血管后遗症，降低心脏病发作频率和严重程度，提高患儿生活质量。

活化血小板在川崎病所有临床分期中都至关重要，而且为预防永久性冠状动脉瘤形成，可以长期服用低剂量（3-5mg/kg/day）阿司匹林。并可根据血管瘤大小、有无心肌梗死等特点选择性地联合其它抗血小板、抗凝或抗心绞痛药物，这类药物包含氯吡格雷、华法林和肝素、新的口服抗凝药（如达比加群、阿哌沙班）、他汀等。

冠状动脉瘤伴随管腔闭塞或即将闭塞，应溶栓或介入治疗。最常用的溶栓治疗是静脉注射组织纤溶酶原激活剂（tPA）。除此外，心脏手术和心脏移植有各自适应症（表1）

表1心脏手术和心脏移植适应症

其它系统并发症

川崎病的并发症主要表现为心脏后遗症，尽管一些非心脏并发症也可能发生。川崎病涉及其它系统并发症主要有贫血、低蛋白血症、电解质紊乱、麻痹性肠梗阻、肝功受损、呕吐脱水、休克及巨噬细胞活化综合征等。

▼耐药性川崎病及治疗

耐药川崎病指对初始静脉注射免疫球蛋白（IVIG）无反应，这类病人在所有川崎病人中占比高于10%。目前还没有被广泛认可的评分系统能够对静脉注射免疫球蛋白（IVIG）无反应程度进行有效衡量。

对于耐药性川崎病，一些二线治疗如，额外的静脉免疫球蛋白输注、静脉注射甲基强的松龙脉冲、英利昔单抗、乌司他汀、环孢素A、甲氨蝶呤和血浆置换可以选择。

糖皮质激素常可被用于所有血管炎，在川崎病中可预防冠状动脉瘤形成。但是糖皮质激素作为一线用药还是二线用药目前仍存有争议。

耐药低风险川崎病患者的治疗可选择使用第二剂静脉注射免疫球蛋白。如果仍无反应，建议连续三天甲基强的松龙冲击（30mg/kg/day）。

耐药高风险川崎病患者的治疗可选择使用第二剂静脉注射免疫球蛋白+连续三天甲基强的松龙冲击（30mg/kg/day）和服用泼尼松龙（2mg/kg/day）。症状减轻后，药物慢慢减量。

▼川崎病复发及治疗

川崎病复发率在1.4%（中国）-3%（日本）之间。持续发热、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）无反应、升高的AST水平以及减少的血红蛋白都和川崎病复发密切相关。而且，复发最常见于首次川崎病发作后的12个月内。

复发性疾病患者发生心脏后遗症的风险可能增加。医生应该对疑诊川崎病复发采取更为谨慎的方法，包括如果不确定诊断则降低开始应用IVIG的标准，以及如果对IVIG治疗不完全有效则更早应用补救性治疗。

资料来源

[1]AlessandraMarchesi,IsabellaTarissideJacobis,DonatoRigante,etal.Kawasakidisease:guidelinesofItalianSocietyofPediatrics,partII-treatmentofresistantformsandcardiovascular







































白癜风能否治愈
北京哪个医院可以治疗白癜风