川崎病合并嗜血细胞综合征1例

川崎病是儿科常见的疾病之一，而嗜血细胞综合征近年来也逐渐被广大儿科医生所认识，有关报道越来越多。二者的病因均不清楚，诊断主要是根据临床表现的符合情况来判断，无特异性的实验室指标。笔者最近碰到一例川崎病患儿，用丙种球蛋白及阿司匹林治疗后，效果欠佳，并逐渐出现嗜血细胞综合征的特点，在此作一介绍，与大家分享。1.临床资料

患儿，男，5岁，因“发热10余天，全身皮疹2天”入院。在外院予抗生素治疗，病情无好转。入院查体：T37℃，HR次/分，R27次/分，BP90/60mmHg，体重15kg。一般情况可，全身可见散在红色斑丘疹，压之褪色，双手指指端脱皮，双颈部可触及多个肿大淋巴结，大者约2×2cm，口唇皲裂，咽充血，双侧扁桃体Ⅰ°肿大，无分泌物，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，心音有力，律齐，腹平软，肝脾未触及肿大。

入院时血常规：WBC23.51×/L，N83.94%，L7.84%，PLT×/L，C反应蛋白（CRP）.06mg/L；肝功能及凝血功能均正常；心脏彩超提示右冠状动脉内膜毛躁。

入院诊断：川崎病。

住院经过：入院后给予头孢硫咪抗感染，丙种球蛋白1g/kg.d，连用2天，同时口服肠溶阿司匹林片50mg/kg.d，以及补液对症治疗。48小时后患儿仍然高热，病情无好转，考虑IVIG抵抗性川崎病。拟再用IVIG1次。但复查血常规示WBC6.62×/L，N60.44%，L22.54%，RBC4.33×/L，Hb75g/L，PLT83×/L，CRP46.34mg/L。出现贫血和血小板下降，考虑川崎病诊断存在疑点。

予复查血生化：谷草转氨酶（AST）U/L，谷丙转氨酶（ALT）U/L，谷氨酰转肽酶（GGT）U/L，甘油三酯，2.02mmol/L，总胆红素.4μmol/L,直接胆红素65.4μmol/L，总胆汁酸.4μmol/L，乳酸脱氢酶（LDH）U/L，均明显异常。凝血功能：纤维蛋白原降低，1.38g/L，APTT和PT分别为48.4秒和31.8秒，明显延长。血清铁蛋白μg/L。血培养（-）。腹部B超提示肝脾肿大。骨穿结果回报见嗜血细胞，吞噬有淋巴细胞、幼红细胞。次日再次复查血常规WBC2.37×/L，N46.54%，L38.9%，RBC4.41×/L，Hb71g/L，PLT43×/L，CRP26.84mg/，三系进行性下降，考虑嗜血细胞综合征。拟予地塞米松和足叶乙甙治疗。但当天患儿出现抽搐，继而昏迷，病情危重，给家属交代病情后，家属要求放弃治疗，签字出院。

2.讨论川崎病是一种原因不明的以全身血管炎为主要病理改变的出疹性疾病。诊断主要根据在发热5天、抗生素治疗无效的基础上，出现皮肤、粘膜、手足及淋巴结的特异性表现来确诊。只要具备以上表现，不管病因为何，均可诊断，故亦称皮肤粘膜淋巴结综合征。嗜血细胞综合征（HPS）亦是一种病因不明的疾病，主要临床特征为持续发热、血细胞2系以上减少、肝脾淋巴结肿大、多系统功能障碍等，病情进展迅速，病死率极高。确诊主要是依据年国际HPS协会提出的8项指标，符合5条以上即可诊断本例患儿发热10余天，有颈淋巴结肿大，口唇皲裂，结膜充血，病程中有过皮疹，双手指端发红、脱皮，做心脏彩超有冠脉受损表现，川崎病诊断可明确。但经免疫球蛋白2.0g/kg及阿司匹林50mg/kg.d治疗后病情无明显好转，患儿仍持续高热，且血常规白细胞、血小板、血红蛋白逐渐下降，并出现肝功及凝血功能障碍，铁蛋白显著增高，且骨穿找到嗜血组织细胞，符合嗜血细胞综合征的诊断，故最后诊断为川崎病并嗜血细胞综合征。目前，川崎病并嗜血细胞综合征的病例国内少有报道，如何发展至HPS的机制亦不可知。由于川崎病本身即存在体液免疫紊乱和细胞因子的过度释放，推测在致病因素非常强烈的情况下，即使大剂量的丙球和阿司匹林也不能抑制活化的免疫反应，使单核巨噬细胞系统持续活化、细胞因子大量产生，形成细胞因子的瀑布反应，导致严重的组织损伤，出现持续发热、铁蛋白增高，凝血功能障碍，骨髓抑制、血象三系减少等临床表现。川崎病发展至HPS的过程值得







































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