川崎病的发现故事治疗药物在最后

　　（川崎富作）

　年的1月，日医院儿科病房收住了一个4岁3个月的男孩，他已经发热有2周了，治疗却很不顺利，作为主治医生的川崎富作医生，组织科室共同讨论了这个特殊而奇怪的病例，这个患儿的症状很特别，双眼发红（有点像兔子的眼睛），口唇干裂，甚至出血，满嘴都是皮疹及充血，舌头像草莓一样，并且伴有淋巴结的肿大，以躯干分布为主的形态各异的皮疹，而且手掌脚掌发红发胀，手脚趾硬性的红肿，逐渐发现手脚趾端出现脱皮，像一层膜揭开似得脱皮。当时大家讨论的结果是，这个可能是个不典型的猩红热。（猩红热也会有发热，草莓舌，皮疹以及手足指端脱皮等症状，猩红热是A族链球菌感染引起的传染性疾病），这些症状也确实与猩红热最沾边，但是川崎富作认为，如果是猩红热，因为猩红热是细菌感染，应该对抗感染治疗有效，无法解释这个孩子还有一些症状是猩红热不具有的，一切治疗对他都无效。但是最后孩子体温还是逐渐恢复，病情逐渐好转。可是川崎富作先生也只能告诉家长，他们无法明确孩子的诊断。幸好，这个孩子后面的随访中，并没有发现任何的后遗症表现。

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　　年2月，川崎富作先生收到急诊一个怀疑脓毒症的一个2岁的儿童时，这个孩子血白细胞很高，炎症指标也很高，符合脓毒症的特点。但是当他看到这个孩子第一眼时，他就想起去年接收的那个特殊病例，同样是眼睛红，全身皮疹，杨梅舌以及手足硬性水肿等。而且收住院治疗后，发现这个孩子的疾病过程跟那个孩子的疾病过程出奇的相似，于是他确定，这不是什么不典型猩红热，而是一个没有在任何文献中报道过的新的疾病。川崎富作医生用8个月的时间，陆陆续续接收到5例类似的儿童，于是他将这一共7例病例总结为“伴有脱皮的非猩红热样综合征。并且在千叶县的一次儿科会议上作了这样一个案例报道，但是当时并没有得到任何的反响与重视。

　　用了4年多的时间里，也就是到年，川崎富作先生一共积累了50例这样的病例，将其称之为”儿童急性皮肤黏膜淋巴结综合征“，详细的阐述了这个病的具体临床表现和病因分析及分类情况，并且把文章发表在年的”日本过敏性疾病杂志“上。这篇文章就是川崎病历史上具里程碑意义的一篇文章，并在学术界引起轰动。

　　可是当时川崎富作并没有意识到，他发现的这个疾病有什么严重的后果，这只是不明原因引起的发热，仅仅对皮肤黏膜淋巴结的一些损害，并且会在2周左右时间内自行好转，也不会带来任何的后遗症。川崎富作组织的一个研究小组制定了一个诊疗指南后。在日本越来越多的川崎病被诊断。

　　后来，陆陆续续的出现了10余例被诊断川崎病的患儿出现猝死，一个叫田中登的病理医生在解剖一名病死患儿时发现存在冠状动脉血栓，而这个儿童以前被川崎富作诊断过川崎病。同时还有一个叫山本隆弘儿科医生也记录到具有典型的川崎病表现的孩子，出现心脏的奔马律，急性心力衰竭。同时山本对诊断川崎病的孩子进行心电图监测时发现，几乎一半（11/23）存在心电图的异常。

　　后来川崎富作主持召集这些见过这些猝死病例的儿科医生进一步讨论，通过这些临床医生以及病理医生，对这些猝死的患儿中，部分经过尸检的病例中发现，以及临床的一些发现，确认冠状动脉损害也是川崎病的一个特征性表现。

　　这就是我们现在认识的川崎病。因为川崎富作先生在发现川崎病上所作出的巨大贡献，而以他的名字命名了这个疾病。

建议：

在孩子生病的时候，真的应该打起一百万个细心和谨慎，时刻用纸笔或手机记录和观察孩子的状态，生病的进展，以防疏漏，甚至在面对儿科医生的时候可以告知一切可能有的帮助和状况，以防漏掉重要资讯。川崎氏症以亚裔儿童居多，但患病率总体来说并不高，可以算是一种比较罕见的儿童重大疾病，而有些孩子虽然被延误了两三个星期，但经过系统和有效的治疗，也有很大几率可以痊愈，恢复健康。因此家长当发现或孩子有疑似病症，关键是不要迟疑，赶紧带宝宝去看儿科医生吧。

附治疗药物

尽早治疗，初期可使用大剂量的免疫球蛋白+阿司匹林（不要同时使用布洛芬；如果同时还存在病毒肝感染疾病，如水痘，建议换用其他抗血小板药物，如果长期使用阿司匹林，建议儿童每年预防接种流感疫苗）；糖皮质激素是否可以使用尚无统一的意见，如果使用免疫球蛋白高烧不退，可尝试加用糖皮质激素。