临床聚焦川崎病诊治难点与争议

皮肤黏膜淋巴结综合征是年日本人川崎富作首先发现的，因此以他的名字命名为川崎病。本病很常见，是最常见的结缔组织病，在我国发病率约为/10万。由于本病无特异诊断指标，临床上是综合症状与体征，结合化验和超声心动图作出诊断的。川崎病在诊断标准和治疗方法上有很多难点和争议，现介绍这些问题并提出笔者个人的解决方法。诊断中的争议和难点不完全川崎病的诊断　川崎病有6个表现：①发热＞5d。②皮疹。③眼结膜充血。④口唇发红、干裂。⑤手足红肿或指尖脱皮。⑥淋巴结肿大。川崎提出，上述6个表现，有5条可确定诊断，有4条可诊断为疑似川崎病(以上5条或4条中必须包括发热)。近年来，对临床上不完全具备川崎病诊断条件者，称之为不完全川崎病。最大的争议是，只有3条(其中1条是发热＞5d)是否能诊断为不完全川崎病。有的医生认为，只具备3条即可诊断为不完全川崎病。有的甚至认为只有“2＋2”(即只有2条症状，再加上血沉＞40mm/h和C反应蛋白＞40mg/L)也可诊断。这样虽避免了漏诊，但可能造成误诊。如麻疹，也有发热＞5d、眼结膜充血、身上有皮疹，如果按照上述标准也可诊断为川崎病。因此，我国儿科免疫学组和心血管学组部分成员开了一次讨论会，制订了一个“3＋1”标准，即具备6条中的3条，同时必须有冠状动脉病变才可诊断为不完全川崎病，予以静脉注射丙种球蛋白(IVIG)。否则应每周查1次超声心动图，发病1个月后每个月查1次，直到3个月。如发现了冠状动脉病变，即诊断为不完全川崎病，予以IVIG，否则即否定不完全川崎病的诊断。脑钠肽(BNP)增高对川崎病的诊断价值国外报道川崎病患儿BNP显著升高，其原因是川崎病患儿有心功能不全。国内年医院报告川崎病患儿BNP升高，患儿心功能正常，而与血清肌钙蛋白(cTnT)升高有关。因此川崎病部分患儿有cTnT升高，BNP升高。笔者研究发现，川崎病患儿BNP升高＞5倍，即BNP＞ng/L，或氨基末端脑钠肽(NT-proBNP)＞ng/L，有助于川崎病的诊断。“四不现象”对川崎病的诊断价值笔者发现川崎病有四不现象：①淋巴结肿大但不化脓；②眼结膜充血但无分泌物；③口腔黏膜发红但无溃疡；④皮肤有皮疹但不结疤。以上4条中除第1条已有文献报告外，其余3条都是笔者发现的。同时必须指出，任何事情都有例外。笔者曾见1例川崎病患儿淋巴结化脓，因此上述“四不现象”，可见于绝大多数川崎病患儿，但并非绝对没有例外。并发症对川崎病诊断的影响　并发症出现过早，掩盖了川崎病的特点，会延误诊断。川崎病有很多严重并发症，如脑炎、格林-巴利综合征、脊髓炎等，多数出现在川崎病症状发生以后，这些病例易于诊断，但有少数病例先出现并发症的症状，几天以后才出现川崎病的症状，因而掩盖和延误了川崎病的诊断。治疗中的争议和难点IVIG用法的争议　学者对IVIG的用法有不同观点，过去用mg/(kg·d)，连用5d，见效太慢，增加了冠状动脉病变的可能，因此已废弃不用。目前国际上有2种用法，日本采用2g/(kg·d)，只用1次，见效较快，但由于这样需要液体量太多，易增加心脏负担，甚至引起心力衰竭，因此规定必须在10h左右缓慢均匀滴入。另一种方法是美国的1g/(kg·d)，连用2d，此法较安全。医院都采用1g/(kg·d)，连用2d。此外，上述剂量每天≤30g。阿司匹林用法的争议　对于阿司匹林的用法，目前有2种，一种是美国的用量，80～mg/(kg·d)，分2次口服。此量胃肠反应较大，并且川崎病用阿司匹林疗程较长，如此大剂量引起的细胞减少的机会较多。一种是日本的用量，50～60mg/(kg·d)，分2次口服，医院也采用此剂量。上述剂量用到退热后1周，减为5mg/(kg·d)，1次/d。对无冠状动脉病变患儿连服3个月；对有冠状动脉病变患儿，一直服到冠状动脉病变消失后3个月。由于阿司匹林对胃肠刺激大，因此服大剂量时应饭后服，以减少反应。皮质激素应用的争议　皮质激素对川崎病退热有良好作用，但有文献报告，早期用皮质激素可增加冠状动脉病变，因此有一段时间，川崎病禁忌使用皮质激素。但以后有不少文献报告，否定了用皮质激素可增加冠状动脉病变的结论，但至今一般川崎病治疗不首选皮质激素。无反应性川崎病治疗的争议　川崎病应用2g/kgIVIG后48h，体温仍＞38.0℃，称为无反应性川崎病。无反应性川崎病发生率为10%～15%。对无反应性川崎病的治疗有很多争议。有文献报告，在川崎病发病4d以内，使用IVIG可使无反应性川崎病增多，但这并不是说川崎病用IVIG必须在发热5d以后，因为用IVIG过早，虽然可能增加了无反应性川崎病的发生率，但减少了冠状动脉病变的发生率，二者相比减少冠状动脉病变的发生率更重要。对无反应性川崎病的治疗，目前有以下4个方案：①再注射1个疗程IVIG，即再注射IVIG1g/(kg·d)，连用2d。②IVIG1g/(kg·d)，只用1d。③IVIG1g/(kg·d)，加用皮质激素。④只用皮质激素和阿司匹林。上述4个治疗方案中，以第1个方案应用得最多，疗效最好，但经济负担也重。笔者观察川崎病患儿用IVIG1g/(kg·d)，连用2d后，48h体温仍＞38.0℃者，再继续观察24h，有半数患儿体温自动降至＜38.0℃。因此笔者建议，用IVIG2g/kg后应观察72h，如72h后体温仍＞38.0℃，再用IVIG1g/(kg·d)，连用2d，这样可减轻部分患儿的经济负担。冠状动脉病变治疗的难点　由于川崎病冠状动脉病变是多发的，且多种多样，如狭窄并瘤样扩张。笔者的经验是，冠状动脉开口处扩大绝大多数在2年内自愈，但主干或分支扩大，自愈的可能性较小。冠状动脉扩大＞0.4cm，一般不会愈合；＞0.8cm，有破裂的可能。冠状动脉狭窄很少自愈，且有发展的可能，而且由于病变是多发的，有时治好1个病变，几年后另一处病变又严重了，医院已开展了手术和介入治疗，但只治疗了少数患儿，多数患儿的问题仍未解决。作者：山东医院儿科　马沛然　张静淄博职业学院护理学院　马悦华排版：刘清华

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