嘴唇发干而有裂纹

川崎病是一种病因未明的儿童血管炎综合征,其发病可能与分子遗传学有关.近年发现基因多态性与川崎病相关,如血管紧张素转化酶基因、甘露糖结合蛋白基因、血管内皮生长因子基因、自然抗性相关巨噬细胞蛋白-1基因、肿瘤坏死因子基因、血小板活化因子乙酰水解酶基因、白介素.10基因、纤溶酶原激活物抑制剂-1基因、基质金属蛋白酶基因等多态性与川崎病的诊治或预后有关.这些基因的多态性为阐明川崎病发病的遗传因素提供了某些线索.

这是日本的儿童医生川崎富作氏下1967年首次发现的疾病。与日本的川崎市无关,4岁以下的幼儿发病较多。

幼儿突变发高烧(39度左右),同时全身出现各种大小不等的红色斑疹。也有整个膝部和手脚发红的,手脚多半肿得鼓鼓的,油光晶亮的。嘴唇发干而有裂纹。口中粘膜发红,舌头有小疙瘩;两眼结膜充血、发红。假若发高烧同时出疹子,眼睛发红,应首先考虑是麻疹。川崎病与麻疹的不同之处是不咳嗽,不打喷嚏。如果附近没有麻疹流行,又作过预防接种,就不会是麻疹。此病多半是在发烧两天后见斑疹,因此,如果发烧后以马上请医生诊断,会说是感冒或扁桃体发炎。

出了斑疹,手脚又“浮肿得油光晶亮的”,如果遇到熟悉川崎病的医生就会说:“烧党政军会持续一段时间”。如果医生不知道川崎病,就会诊断为麻疹、异型猩红热、风湿热等等。实际上,误诊也没有害处。因为任何医生都习惯用抗生素去对付持续的高烧。即使确诊为川崎病,目前也没有特郊疗法。川崎病的特征是用抗生素治疗无效,“连续发烧5天以上”。体温在38～39度之间,平均持续10天左右,有的持续两周以上。也有体温一度下降,而后又增高的。

由于查不清病因,医生化验尿时往往发现有蛋白。大约1/3左右的川崎病患者有蛋白尿,但不能按肾炎治疗。1/4的病人伴有腹泻,会自然痊愈。

孩子虽然发烧,但精神较好。食欲略微下降,但给吃东西,胃口也不算坏。发高烧时要多给水喝,最好是果汁。

几乎全都能痊愈,偶尔有少数病人可突然死亡。因为冠状动物硬化,引起了血栓。冠状动脉硬化是后遗症,是否存在长期危险性,还不太清楚。最早认为川崎病是全身动脉炎的疾病,原因不明。现在断定不是由感染所引起。也有人报告说,一两年内就自然消除,因此冠状动脉里即使产生病变,也不用悲观。应定期作心电图检查,以防万一。