川崎病儿童凶险特殊的冠心病

冠心病常见于老年人群，但儿童及青少年也会得这类疾病吗？答案当然是“会”，川崎病就是儿童疾病中常见的易导致心脏病的元凶之一。

川崎病（Kawasakidiseaes，KD）又称为皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，KD现已逐渐取代风湿热心脏病成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病，因其特别容易侵犯冠状血管，某种意义上讲是儿童期特殊类型“冠心病”。

病因尚未明确，现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

①不明原因的发热≥5天；

②双侧结膜充血；

③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；

④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮；

⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；

⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大；

6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊；或具4个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD。

近年报道不完全或不典型病例增多，约为10%~20%。仅具有2~3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变，典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做心脏超声检查。

KD主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是冠状动脉易被侵犯，部分患儿可形成冠状动脉瘤，如冠状动脉瘤发生钙化、狭窄及血栓，可导致心肌梗死甚至猝死。冠状动脉炎多为扩张，其中一部分发展为冠状动脉瘤，冠状动脉瘤的发病率是15％~30％（急性期未治疗者）。

冠状动脉瘤的检测手段：冠状动脉造影；二维超声心动图；电子束CT；

二维超声心动图提示，不同年龄段冠状动脉正常值：3岁（2.5mm），3~9岁（3.0mm），9岁（3.5mm）。

冠状动脉瘤并发心肌梗死的高危因素：

冠状动脉瘤的最大直径＞8mm以上；

冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；

急性期发热持续21天以上；

急性期单独使用皮质激素；

发病年龄2岁以下；

1、大剂量静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）。治疗时机为发病后10天内，越早越好，最好在7天内，如果KD早期没有得到及时诊断，在发病后的10d仍可考虑应用IVIG；目前国际上多推荐使用IVIG单次剂量为2g/kg，疗效更好些。