了解川崎病

摘至：百科

川崎病

皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasakidiseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。年日本川崎富作医生首次报道，由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热7例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。

1.主要症状:

常见持续性发热，5～11天或更久(周至1个月)，体温常达39℃以上，抗生素治疗无效，常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌，手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处，还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈，发热不久(约1～4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。

.其它症状往出现心脏损害，发生心肌炎，心包炎和心内膜炎的症状，患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速，奔马律，心音低钝，收缩期杂音也较常有，可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭，作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤，心包积液，左室扩大及二尖瓣关闭不全，X线胸片可见心影扩大，偶见关节疼痛或肿胀，咳嗽，流涕，腹痛，轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现，急性期约0%病例出现会阴部，肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂，恢复期指甲可见横沟纺.

日本MCLS研究委员会(年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：

①不明原因的发热，持续5天或更久;

②双侧结膜充血;

③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌;

④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;

⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂;

⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大，但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。

近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～0%，仅具有～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变，多发生于婴儿，典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近，一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。

如果单独使用抗生素对治疗本病是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样，治疗本病需要多给患者喝一些水，最好是果汁。至于患者恢复到什么程度才能去正常去上学或工作，并没有特别的规定，只要患者没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。川崎病中医治疗方法

患者需补充足够的水分及热量，注意饮食要清淡，吃易消化的食物，加强身体护理。

一、急性期治疗：在发病后10天之内用药。

早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。

1、丙种球蛋白　每日静脉滴注丙种球蛋白mg/kg，～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～mg/kg?d，分3～4次，连续4天，以后减至5mg/kg?d，顿服。

、阿司匹林　服用剂量每天30～mg?kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。

3、皮质激素可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松，口服，成人开始15mg～40mg/日，需要时可增至60mg/日，分次服用，病情稳定后逐渐减量。维持量5mg～10mg/日。

二、恢复期治疗

1、抗凝治疗

服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg?d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。

、溶栓治疗　

对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶u/kg，继之以每小时～0u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶0u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶00u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

3、冠状动脉成形术　

近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。

4、外科治疗　

冠状动脉搭桥术的适应证为：

①左主干高度闭塞;

②多枝高度闭塞;

③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。

5、发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

患者适宜吃什么? 　　　

1饮食上应给予富有营养、清淡和易消化的食物，补充高蛋白(有肾脏损害者请具体咨询医生)，比如禽类鱼类。 　　

补充维生素复合片，也可平衡饮食，多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虚者请适量)。 　　

3饮食作息规律，强调休息，一定要按时复查 　　

避免过热和辛辣等刺激性食物。

　下面介绍川崎病的护理要点： 　　1、发热的护理 　　高热时以物理降温为主，入院后常规使用阿司匹林治疗的基础上配合物理降温。急性期患儿应绝对卧床休息，以降低代谢，减少能量消耗，多采用温水擦浴，头部枕冰枕或冰贴，也可在大血管行径的部位反复轻轻搓擦，以增加降温作用，经降温处理后1—小时复查体温，退热时出汗较多，水分大量丢失，予多喂养或静脉补液，及时更换汗湿的衣服、被单，保持皮肤清洁干燥。 　　、饮食的护理 　　患儿由于发热，口腔粘膜溃疡影响食欲，稍大的患儿应鼓励进食，予以高热量、高维生素，营养丰富且易消化的流质或半流质饮食，鼓励患儿多饮水，勿食过热、过咸、过硬或辛辣食物，以减少对口腔粘膜的刺激。 　　3、心血管的护理 　　川崎病病变主要累及心血管系统，应密切观察患儿面色、精神状态，定时测心率、听心音，定期作心电图、心脏B超、超声心电图及血心肌酶检查，当心肌损害时，嘱患儿绝对卧床休息，应严格控制输液速度，必要时用输液泵。 　　4、皮肤粘膜的护理 　　患儿发热1-3天出现皮疹，表现为猩红热样批政、斑丘疹或多形红斑样皮疹，多见于躯干，注意观察皮疹消退及进展情况，保持皮肤清洁，每天用温水清洗臀部，涂鞣酸软膏。勤剪指甲以防抓伤，在出现脱屑时，告诫家长不要人为撕拉，损伤皮肤完整性，应让皮肤自行脱落。穿棉质内衣，保持床面的清洁、干燥、平整、无碎屑，口唇有皲裂的涂消毒石蜡油，较大的患儿给予1%-%的碳酸氢钠溶液或生理盐水漱口，不能合作的给予口腔护理。 　　5、药物治疗的护理 　　川崎病患儿都有血小板增多、血液呈高凝状态，血小板易凝，形成血栓。阿司匹林和潘生丁可防止川崎病并发心脏梗塞。有冠状动脉扩张者，阿司匹林应当延长，一般冠状动脉病变恢复时间-5个月。阿司匹林应在餐后服用，减少对胃肠道刺激，如有呕吐，应准确估算药量，重新补吃，保证药物足量。观察有无恶心、呕吐、头晕、耳鸣、皮肤、牙龈出血、黑便、皮疹等。定期查血常规，注意血小板变化。丙种球蛋白（简称丙球）宜早期足量应用，可降低冠状动脉病变的发生。丙球为血液制品容易污染，在准备输液过程中一定要严格遵守无菌技术操作，现用现配，输液中经常巡视病房，观察患儿的反应，如有异常，立即停止滴注，遵医嘱予非那根、地塞米松等治疗，症状缓解后缓慢输注。输液速度过快易诱发心力衰竭，应严格控制输液速度，必要时用输液泵控制。 　　6、出院指导 　　患儿需安静休息，避免剧烈活动，尽量满足患儿的合理要求，避免情绪激动，出院后限制活动量，1年内不参加剧烈体育运动，告知家长恢复期可出现心脏损害，遵医嘱坚持服药，避免漏服，并注意观察药物的副作用，多饮水，多食新鲜的水果、蔬菜，保持大便通畅，定期做超声、心电图，每隔3-6个月复查一次，定期复查血小板和血沉。 　　通过以上对川崎病的护理要点的介绍，对于家里患有川崎病的小儿可以参考上面的护理措施，有效的保护患儿。同时对于患儿的家长要重视川崎病孩子的随访，保持一切正常，也要保持每年一次的健康体检，以免疾病再次复发。