川崎病，我们看到的只是冰山一角下篇

第一次遇到川崎病是在年，医院任住院医生。记得接诊的是一个一岁左右的男孩，发烧3-5天不退合并皮疹，印象最深的是躯干部“钱币状”皮疹，对着教科书对症入坐，究竟是麻疹，风疹，还是幼儿急疹？甚至怀疑是腥红热。无法确诊后我请示并报告了上级医生，在主任查房会诊后诊断为皮肤粘膜淋巴结综合征并对患儿做了相应的处理。老主任拿出《NelsonTextbookofPediatrics》一书翻到KawasakiDisease一章，让我回去仔细查看。这是我第一次诊治川崎病的经过，也实现了由教科书思维向临床实践的转变。

如今写这篇科普文章出于以下几个目的：一是最近20年间，根据流行病学的调查研究，川崎病的发病率在亚裔国家均有上升，过去的少见病现在已经成为常见病（流行病学之病普变化）；二是写给现在的年轻儿科医生看，虽然在大学老师讲授了这个病，但是临床从业时间短，就像我当时一样，一个真正的川崎病在你的眼前，未必就能诊断出来；三是觉得有必要普及一下这个病的科普知识，给家长们提供防病治病的有效方法；四是个人由衷地敬佩川崎富，一个优秀的日本医生，一个踏实的临床医生，年首次报告了这一疾病，总结了发热时间长的小孩，伴有皮肤粘膜淋巴结病变的一组疾病，制定了该病的诊疗常规，使这一类疾病患儿得到规范的治疗。

川崎病（KD）的诊断标准为年日本KD研究委员会修订的诊断标准。诊断标准要具备5条，而KD的临床表现多样，症状出现时间不一，最初5天很少出现5条典型表现，易误诊及漏诊。

北美学者认为，具有诊断标准中的发热1项，再有5项中2项并伴有冠脉病变，就可诊断。日本学者认为，具有诊断标准中的发热1项，再有5项中三项，不伴冠脉病变也可诊断。国内学者认为，具有6项中3或4项，有血小板升高可诊断本病，血沉和CRP不是诊断标准所必需。

结合临床经验，个人认同日本学者的观点，动态观察炎性指标，如CRP，PCT，血小板，血沉，若进行性增高可诊断。早用丙球既可防止冠状动脉瘤发生，又可作为回顾性诊断。

Harada年通过川崎病病例的分析，提出了有关川崎病冠状动脉病变的高危人群的条件，即Harada评分。

Harada评分包括：

①年龄＜1岁；

②男性患者；

③血浆白蛋白＜35g/L；

④红细胞压积(HCT)≤35％；

⑤CRP≥+++；

⑥外周血白细胞(WBC计数＞12*10?9/L；

⑦血小板计数＜35*10?9/L。

满足以上项中的4项(即4分以上)为高危人群。

Harada评分的相关因素中，WBC计数、HCT、CRP与并冠脉损害密切相关。其中主要危险因素是CRP。研究亦发现例患儿中，发生冠脉损害者Harada评分的平均值高于无冠脉损害者，有统计学意义。分界点为4分，与Harada等提出的区分标准相符，即Harada评分4分者，冠脉损害的发生率相对较高。在对其他相关因素的研究中发现，心电图改变及发热天数长短也与川崎病合并冠脉损害有关，尤其是发热天数，在多因素分析中可作为冠脉病变的独立危险因素。

KD急性期发生明显的血管免疫炎症反应，包括细胞因子级联激活、血管内皮细胞的活化和血管通透性增高，是导致CAL发生的关键，CAL的发病高峰时间是在KD发病后12天左右。发热时间较长说明体内炎症反应持续存在且逐渐加重。另外在对超声心动图的随访中发现，38例患儿中有12例在病程6个月后冠脉病变仍持续存在，这12例患儿发病10天内Harada评分的平均分明显高干另外26例，两组间比较差异有统计学意义。

综上所述，可以认为Harada评分可作为川崎病冠状动脉病变的一项预见性指标，在以中国患者群作为样本的对照研究中也表现出统计学的差异性。Harada评分≥4分，提示发生冠脉损害的危险性较高。川崎病患者早期应用大剂量静脉丙球治疗，可能对降低冠状动脉病变的发生率有临床意义。

主要为了控制全身非特异性血管炎和防止冠状动脉瘤形成以及血栓堵塞。急性期采用丙种球蛋白加阿司匹林能迅速消除急性期炎症。阿司匹林具有抗炎、抗小板作用，为治疗本病的首选药物。由于免疫球蛋白阻断异常免疫反应，提供了特异的抗体和抗毒素，提高IgG浓度，使临床症状缓解，还能阻止血小板粘附聚集，防止血栓形成，发病7天内效果更好。免疫球蛋白效果差者可应用肾上腺皮质激素治疗，由于肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可以缓解证状，但容易导致血栓形成，妨碍冠脉修复，促进冠脉瘤的形成，故不易单用激素治疗，除非并发严重心肌炎或高热不退，可联合阿司匹林治疗。

儿科医生其实很微小，一生也难以成就轰轰烈烈的“伟大医学梦”，但是如同川崎医生那样，善于观察，描述，总结，洞察疾病的因果关系和转归，探索未知因素的精神，值得我们终身受益。

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