发热大于5天一定要想到川崎病

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川崎病于年由日本川崎富作首先报告，又称为黏膜皮肤淋巴结综征。年以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发年龄以婴幼儿多见。

1：病因病因不明，流行病学资料提示多种病原如立克次体、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、原体感染等为其病因，但均未能证实。2：临床表现1.主要表现：

（1）发热：体温可达39~40℃,持续7~14天或更长，抗生素治疗无效。

（2）球结合膜充血：于起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。

（3）唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。

（4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。

（5）皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。

2.心脏表现：于病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

3.其他：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。

3：实验室检查

1.血液检查：周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主。轻度贫血，血小板在第2~3周时增多。血沉增快，C-反应蛋白、血浆纤维蛋白原增高，血清转氨酶升高。

2.超声心动图：是本病最重要的辅助检查手段。急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张或冠状动脉脉瘤形成。

4：诊断标准

发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮

（2）多形性皮疹

（3）眼结合膜充血，非化脓性

（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌

（5）颈部淋巴结肿大

如上述5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

5：治疗

1.阿司匹林。需维持6~8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

2.静脉注射免疫球蛋白。宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。部分患儿对免疫球蛋白输注后无效，可重复使用1次，或选择使用糖皮质激素。需要注意使用免疫球蛋白的患者，1个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗。

3.糖皮质激素。主要针对免疫球蛋白治疗无效，或存在免疫球蛋白耐药风险的患儿可考虑早期使用糖皮质激素。

6：预后

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发率大约1%~2%。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1~2年进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。冠状动脉扩张或冠状动脉瘤大多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。巨大冠状动脉瘤常不易完全消失，可致血栓形成或管腔狭窄，需要外科手术介入。

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