每日一读何为川崎病休克综合征

川崎病休克综合征（KDSS）的发病率约为7%，表现为低血压和休克。KDSS为中度休克，可以是心源性、血流重新分布性或二者兼而有之的混合性。

病理生理过程与脓毒性休克相似，表现为相对或绝对的低血容量、心功能不全和血流的重新分布，血流重新分布可能源于循环中较多炎性细胞因子。其发生可能与一些内源性活性物质释放有关，这些活性物质介导了外周血管阻力下降、心肌功能不全以及毛细血管渗漏，但确切的机制不明，患者循环中血管内皮生长因子水平很高，可能与毛细血管渗漏有关。

KDSS可发生在KD诊断之前，因此早期识别并及时给予IVIG治疗非常重要。KDSS患者炎症标志物显著升高，并发冠状动脉扩张风险增高。

治疗上，大部分报道的病例，是参照小儿脓毒性休克指南进行治疗，IVIG治疗可以抗炎、抑制炎性细胞因子释放，从而实现稳定血流动力学，必要时同时给予液体复苏、正性肌力及血管活性药物以维持血压，常用正性肌力药物包括多巴酚丁胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等。

参考文献：McCrindleBW,RowleyAH,NewburgerJW,etal.Diagnosis,treatment,andlong?termmanagementofKawasakidisease:ascientificstatementforhealthprofessionalsfromtheAmericanHeartAssociation[J].Circulation,,(17):e?e.精华文章推荐1.儿童心律失常精华文章2.儿童川崎病的诊治精华文章3.儿童先天性心脏病的诊治规范和政策相关文章4.儿童心肌炎心肌病最新诊治进展相关文章袁大夫在线