川崎病治疗进展

几年前曾遇1例非常严重的婴儿川崎病，当时查文献还没有特别明确的治疗建议，所以有点摸着石头过河的感觉。看到这篇年的综述，觉得很受益，翻译分享，供参考，不当之处，欢迎指正！

川崎病是主要累及中小动脉的自限性血管炎综合征

男性多发

诊断标准：略

满足5条可诊断

不满足5条者，若超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或扩张也可诊断

治疗：

丙种球蛋白

阿司匹林30-50mg/kg/d，体温正常炎症消退后改为3-5mg/kg每日1次

据报道20%的患者对丙种球蛋白治疗无效，若不应用其他治疗，患者有很高的发生冠状动脉瘤风险

新的治疗进展如下：

如有下列发生冠状动脉病变的高危因素：

IVIG无效

年龄12个月

具有严重炎症反应的表现（应用IVIG后C反应蛋白持续增高，肝功能异常，低白蛋白血症，贫血）

有休克表现

已经出现冠状动脉瘤或外周动脉瘤

Kobayashiriskscore5分以上

则：

IVIG2g/kg，阿司匹林，并且应用

糖皮质激素如甲泼尼龙静脉0.8mg/kgBD5-7天或用至CRP正常，然后改为泼尼松龙2mg/kg/d口服2-3周减停，或寻求专家意见考虑

甲泼尼龙10-30mg/kg，每日1次静脉滴注，用3天，之后泼尼松2mg/kg/d口服7天，或至CRP正常，之后2-3周减停

尽早行超声心动图和心电图检查

若经上述治疗未退热或复发：

可予以激素方案（若未用过）

第二剂IVIG2g/kg12小时以上输入

Infliximab6mg/kg静脉1-2剂（间隔2周）

其他免疫调节剂

对冠状动脉病变的监测和管理

第2周和第6周复查超声心动图

无冠状动脉瘤：

第6周停阿司匹林

随访12个月

冠状动脉瘤8mm，无狭窄：

继续阿司匹林，直至冠状动脉瘤恢复

每6个月重复超声心动图和心电图检查

考虑运动试验

终生随访，减少心血管病风险

考虑磁共振或CT血管造影

若冠状动脉瘤8mm，或婴儿Zscore7，和／或狭窄：

终生阿司匹林2-5mg/kg/d

华法林

考虑冠状动脉造影

每6个月重复超声心动图和心电图检查

终生随访，减少心血管病风险

注：文中英文均来自文献原文，英文版权归原杂志及作者

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长按







































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