川崎病的治疗进展

川崎病(Kawasakidisease，KD)是一种原因不明的急性、自限性的全身性血管炎，主要发病年龄为6个月～4岁。其特征为广泛的中小血管炎，以心血管系统的损害最为严重，主要累及冠状动脉。近年来，KD的发病率有逐渐增高的趋势，其发病机制尚不完全清楚。糖皮质激素GC治疗KD由来已久，其疗效尚有争议，作用机制也还有待进一步探讨。GC对血管炎性疾病和类风湿性疾病均有很好的疗效，而KD也是一种全身性血管炎，因此，推断GC可能对KD也是有效的。近年来有研究结果重新提出GC在KD初次治疗中的重要性。临床上对于KD患者的病情评估仍旧是个难题。由于很多患者临床表现不典型，易导致诊断不及时甚至漏诊或误诊。一般认为，对IVIG治疗不敏感的患者发生冠状动脉并发症的风险高；以往也有很多评分系统用来评估KD的风险性，但总的来说还是存在一定的误差，预测准确率为32%～59%。因此，及早判断出高风险的患者是正确治疗此病的关键。对于初次IVIG治疗无反应型KD患儿，再次使用IVIG冲击治疗是目前唯一得到专家共识的治疗方法。但是，仍有一小部分患儿对再次IVIG治疗也无反应，对这部分患儿的治疗方案尚无统一的意见，只有一些病例报告或者小样本的回顾性研究结果可作为参考。一些免疫调节剂的使用可能会改善疗效，但至今仍缺乏确凿的证据表明免疫调节剂是否较其他的二线药物的疗效更好。对于IVIG无反应的KD，合理选用二、三线药物作为辅助治疗是获得良好预后的关键，因为若不及时治疗，炎症持续发展可能导致冠状动脉病变等严重并发症。英夫利昔单抗是临床最常用来治疗KD的三线药物，是人鼠嵌合性免疫球蛋白G1(IgG1)的单克隆抗体，能特异的与人TNF－α结合并抑制其功能。已有实验证明，KD患儿血清中TNF－α水平明显升高，且TNF－α水平越高者发生冠状动脉病变的风险越大。依那西普也是临床上用来治疗KD的一种TNF－α抑制剂，是一种可溶性TNF融合蛋白，通过抑制TNF－α起控制炎症、阻断病情进展的作用，其作用机制与英夫利昔单抗大致相同。依那西普以往常常用来治疗自身免疫性疾病，在治疗KD方面处于起步阶段。钙调神经磷酸酶抑制剂钙调神经磷酸酶抑制剂是最近用来治疗IVIG无反应型KD的新药，目前用于临床的主要是环孢素。研究发现，1，4，5－三磷酸肌醇3激酶C基因(ITPKC)的多态性与KD的易感性、IVIG抵抗和冠状动脉损害的严重程度有关。关于环孢素在治疗KD中的临床应用已有报道。在治疗KD中的有效性和安全性还有待进一步研究证实。点击右上角分享到朋友圈让更多的人看到欢迎大家加入儿科QQ群（）交流







































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