Tips川崎病

1.川崎病（KD）男孩多见，病因尚不明确.

2.在急性发热期，KD的特征是所有中型动脉和多个器官及组织的全身炎症，导致相关的临床表现:肝(肝炎)，肺(间质性肺病)，肠道(腹痛，呕吐，腹泻)，脑膜(无菌性脑膜炎)

3.输注人免疫球蛋白（IVIG）后发热通常在36小时内消退。

4.第2-3周手脚开始脱皮

5.实验室检查：通常显示正常或升高的白细胞计数与中性粒细胞为主和升高急性期反应物，如C反应蛋白和红细胞沉降率在急性期。血清钠和白蛋白水平低，血清肝酶升高，可出现无菌性脓尿。在发烧后的第二周，血小板增多是常见的。

6.在发病的第一周之前，心脏超声通常不能检测到冠状动脉的扩张，而且在发病的第一周的心脏超声正常并不能排除KD的诊断。

7.不完全KD最常见于婴儿，他们极有可能发生冠状动脉异常，可能因为唯一的长期发烧而被临床发现，或除了发烧之外还有微妙或短暂的临床症状。

8.婴幼儿发烧和脓尿可能被错误地归因于泌尿道感染，对抗生素治疗无反应，随后发展为皮疹、红眼睛和红嘴唇。

9.如果婴儿长期发烧，提示为无菌性脑膜炎(或者如果已使用抗生素，部分治疗过的脑膜炎)，同样的情况下，培养阴性的脑脊液可能会导致KD的诊断被忽视。

10.以发热、颈淋巴结炎为主要临床表现的患者可能被误诊为细菌感染所致。

11.临床经验表明，如果发病后第7天红细胞沉降率、C反应蛋白和血小板计数正常，就不可能发生KD。

12.症状消退时CRP恢复正常的速度比血沉快。此外，静脉注射免疫球蛋白治疗会升高血沉，因此，随访期间血沉降低不应用于评估静脉注射免疫球蛋白治疗的疗效。CRP作为急性疾病治疗后的信号标志物更为有用。

11.血小板增多症是KD的一个特征，但通常直到第二周才发生，在第三周达到高峰(平均约/mm3)，大多数病例在发病后4至6周正常化。

12.血红蛋白、血细胞减少症是罕见的，但可能发生在第1-2周。低血小板计数可能是血管内凝血的标志，也是冠状动脉异常发展的危险因素。

13.心电图变化——在急性疾病期间，如果有心肌或心包受累，心电图可能表现心律失常，延长的PR间期和非特异性ST和T波改变。

14.部分KD患者可能出现n末端b型钠尿肽(NT-proBNP)升高，可能是心肌受累的标志，但这一生物标志物对不同KD可能没有足够的鉴别能力，阳性结果的切点值尚未明确界定。

15.大多数患者的冠状动脉扩张会在4到8周内消失。

16.IVIG应尽早在发病的前10天内给予，也就是说，一旦诊断可以确定。Kd延迟诊断的患者(即发烧晚于第10天)仍可能需要治疗，起病7-10日接受IVIG治疗最有效。

17.那些发烧已经消退，实验室数据正常，心脏超声正常的患者不需要静脉注射免疫球蛋白。

18.值得注意的是，同时使用布洛芬可以拮抗阿司匹林诱导的不可逆性血小板聚集，因此，对于使用阿司匹林的冠状动脉瘤患儿，一般应避免使用布洛芬。

19.不经治疗的KD发热和急性炎症平均持续12日。

20.IVIG单剂持续输注8-12小时最有效。

21.急性期阿司匹林30-50mg/kg/d(最大剂量4g/d)分4次口服治疗。

22冠状动脉扩张内径＜8mm可随时间推移自行恢复。

23.有巨大冠状动脉瘤（最大直径≥8mm）出现冠状动脉闭塞所致心肌梗塞风险最高。

24.起病2周和6周查心脏超声，评估冠状动脉受累情况。

25.IVIG治疗后临床情况良好，2周时心脏超声正常，很少会有新的异常。

26.使用2g/kg的IVIG的患儿，11个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗。

参考资料：

第九版儿科学.

川崎病的诊断、治疗和长期管理.美国心脏协会健康专家的科学声明.

UpToDate临床顾问.

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