知识点发热川崎病

川崎病，Kawasakidisease,KD

#病因病理#

川崎病是一种婴幼儿急性发热性疾病，伴皮肤黏膜病变和颈部非化脓性淋巴结肿大；由日本儿科医生川崎富于年首发报告。

常常好发于五岁以下儿童，6个月-1岁高峰，男女1.35-1.5:1，而亚洲人发病率高于其他人种。

病理：可能与嗜淋巴组织病毒等病原体感染所导致的免疫异常和遗传易感性有关，病理基础为全身多发性血管炎，冠状动脉最易受损。

#临床表现#

图片源于网络

1.持续高热1-2w，非化脓性颈部淋巴结肿大

2.全身多形性红斑或斑丘疹

3.眼结膜充血

4.口腔黏膜嘴唇鲜红干裂出血

5.杨梅舌（草莓舌）

6.心肌炎、心包炎，严重时可导致心衰

#超声心动图表现#

心电图可见ST-T改变，P-R间期延长，少数病例见病理性Q波

冠状动脉内径增宽，5岁以下≥3mm,冠脉内径/主动脉根部比值0.16,0.20扩张，0.30动脉瘤，左边比右边易扩张，左主支和前降支多见；

走形迂曲，呈“串珠状”，增宽后内有血栓形成，恢复期管壁回声增强伴局限性狭窄；

心包可有少量至中量积液；

部分房室扩大或全心扩大；

二、三尖瓣反流；

节段性室壁运动异常，可呈急性心肌梗死表现。

如图

心底短轴切面二维超声显示左、右冠状动脉主干和左前降支呈囊状扩张，右冠状动脉管腔内见暗淡回声充填。

彩色多普勒超声显示右冠状动脉内血流纤细，远端血流中断。

AO主动脉，LCA左冠状动脉，RCA右冠状动脉，RA右心房，RVOT右室流出道，TH血栓

#治疗手段#

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注射血清球蛋白：有效的减少冠状动脉瘤的出现。

阿司匹林：川崎病在急性发作期时，可用阿司匹林退烧，阿司匹林具抗凝血的作用，所以能有效的预防血栓形成，避免出现心梗。如果患者不可以应用阿司匹林时，可以使用氟比洛芬进行治疗。

丰富的维生素C，能够改善本病造成的冠状动脉扩张，减少血栓形成。西红柿含有丰富的维生素C以及维生素B，能够减少微循环血栓的形成。忌海鲜、辛辣刺激的食物。

川崎病儿童治疗随访也很重要，即使一切正常，也要保持每年一次的体检，超声心动图检查是随访手段之一，对预防患儿成年后的冠心病有重要作用。

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END

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