川崎病诊断标准

典型川崎病：1+21、发热≥5d

2、以下5项中符合4项

双眼结膜充血，无渗出分泌物

唇红、皲裂、杨梅舌，口腔黏膜弥散性充血

躯干皮肤的多形皮疹，无水疱及结痂

急性期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端膜样脱皮

颈部急性非化脓性淋巴结肿大（至少一个淋巴结直径＞1.5cm）

如以上5项临床表现不足4项，心脏彩超或冠脉造影发现冠脉扩张，也可诊断。

不完全川崎病：1、不明原因发热≥5d+其他5项标准的2-3项

小于6月龄婴儿，发热≥7d+全身炎症反应证据+不能用其他发热性疾病解释。

A：发热持续不退

B：排除其他疾病

C：炎症反应指标：CRP、血沉明显升高

D：明确冠脉病变

年龄＞6月龄婴儿

A：发热5天或以上

B：具有至少2项川崎病的临床表现

C：炎症反应指标：CRP、血沉明显升高

D：排除其他疾病，疑诊不完全川崎病

F：明确冠脉病变，可确诊不完全川崎病

辅助检查：三大常规、CRP、PCT、ESR、肝肾功+电解质、心肌酶、凝血功能、术前免疫、血培养、免疫1号、TBNK、心电图、心脏彩超+冠脉、颈部包块彩超

冠脉病变标准：

＜3岁，内径＞2.5mm

3-9岁，内径＞3mm

9-12岁，内径＞3.5mm

＞12岁，内径＞4mm

治疗方案

（一）KD的治疗

目前大多数医师使用的治疗方案是丙种球蛋白2g/kg静脉用与阿司匹林30～50mg/kg·d口服，阿司匹林于热退3天后减为3～5mg/kg·d，顿服，在无冠脉损害的情况下，疗程一般为6~8周；若存在冠脉病变者，需口服至冠脉恢复正常后方可停药[2]。

（二）丙种球蛋白对耐受KD的治疗

IVIG无反应型KD是指首剂量IVIG治疗后36h仍持续发热且临床症状无改善。根据年美国心脏病学会推荐[1]，初始治疗药物为阿司匹林、IVIG及肾上腺皮质激素，如对第一剂丙球无反应者可予第2剂治疗（2g/kg）。如依旧效果不佳，那么，此时的英夫利昔（TNF-α单克隆IgG抗体、5mg/kg）不失为一种好的选择[3，4]。

（三）冠状动脉病变治疗[2]

（1）药物治疗

调查显示内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉病变远期死亡的主要原因。因此，总体治疗目标为：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。

①抗血小板药物（表2）

血小板计数在起病后急性期可能会有轻度降低，但恢复期升高，这种血小板高聚集性状态至少会持续3个月，偶尔会持续数月至1年，因此，对即使没有冠状动脉病变病人也建议应用小剂量抗血小板药物近3个月。对有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成者，应持续服用小剂量抗血小板药物以预防缺血性心脏病及血小板激活引起的血栓形成。

②抗凝药（表3）

抗凝药应用的指证为：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗塞发作病史、冠状动脉急剧扩张并血栓样回声患者。对冠状动脉瘤内有血栓病人建议应用华法令或肝素治疗；巨大冠状动脉瘤病人建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。药物剂量调节需考虑是否有出血倾向可能，儿童的个体差异很大。

③溶栓治疗

川崎病病人发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药，超过12h溶栓意义不大。治疗目的为使阻塞冠脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率，个例报道药物溶栓的再通率为70~80%，结合冠脉内溶栓再通率增加10%左右。儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎，建议请成人心内科医生协助。可选择药物见表4。

④其它：可选择性应用钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂及硝酸酯类药物扩张冠状动脉和抗心绞痛；心肌梗塞后左室功能降低（EF≤40%）病人给予血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）可降低致病率、死亡率，并减少心脏病事件发生频率。

（2）非药物治疗

川崎病冠状动脉病变的部分病人发生缺血性心脏病。对那些药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括经皮冠状动脉介入术（PCI）及冠状动脉移植术（CABG）。冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄前或以上，对很小的孩子施行手术要慎重考虑，最好能药物维持到学龄前且运动水平有提高再手术，但对严重病例等待会有风险，即使小婴幼儿也可以手术。日本资料显示，移植血管的10年通畅率可达90%以上，术后生活质量明显提高。