第五版WHO造血淋巴肿瘤分类结构5

国际癌症研究机构（InternationalAgencyforResearchonCancer，IARC）官方公布的第五版WHO造血淋巴肿瘤分类结构是该书编写过程中的正式第五版WHO蓝皮书的结构大纲，虽然内容可能与最终版会有一些不同，正如年Blood的介绍文章与版稍有相同，但我们在此介绍，提前熟悉学习相关变化，具有极其重要的意义。这次，我们以列表方式介绍第五版WHO造血淋巴肿瘤分类与修订第四版（）的区别。一、髓系肿瘤类别变化二、骨髓增殖性肿瘤及骨髓增生异常-骨髓增殖性肿瘤变化三、骨髓增生异常综合征变化

四、急性髓系白血病及相关前体细胞肿瘤变化

五、组织细胞和树突细胞肿瘤变化六、前体淋巴细胞肿瘤变化七、成熟B细胞肿瘤变化版成熟B细胞肿瘤版成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤单克隆B淋巴细胞增多症单克隆B淋巴细胞增多症B幼淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤脾B细胞肿瘤多毛细胞白血病多毛细胞白血病脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型伴多毛细胞特征的脾B细胞肿瘤（以前称HCLv）脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤多毛细胞白血病变异型脾边缘区淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤IgM型意义未明单克隆丙种球蛋白病*淋巴浆细胞淋巴瘤重链病边缘区淋巴瘤μ重链病惰性克隆性边缘区B细胞扩增γ重链病结外边缘区淋巴瘤α重链病结性边缘区淋巴瘤浆细胞肿瘤滤泡淋巴瘤非IgM型意义未明单克隆丙种球蛋白病*原位滤泡B细胞肿瘤浆细胞骨髓瘤滤泡淋巴瘤浆细胞骨髓瘤变异型小儿型滤泡淋巴瘤冒烟型（无症状）浆细胞骨髓瘤十二指肠型滤泡淋巴瘤不分泌骨髓瘤性腺滤泡淋巴瘤浆细胞白血病皮肤滤泡中心肿瘤浆细胞瘤原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤骨孤立性浆细胞瘤套细胞淋巴瘤骨外浆细胞瘤原位套细胞肿瘤单克隆免疫球蛋白沉积病*套细胞淋巴瘤原发性淀粉样变性白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤轻链和重链沉积病惰性B细胞淋巴瘤转化浆细胞肿瘤伴相关副肿瘤综合征惰性B细胞淋巴瘤转化POEMS综合征大B细胞淋巴瘤TEMPI综合征弥漫性大B细胞淋巴瘤，NOS黏膜相关淋巴组织结外边缘区（MALT）淋巴瘤富含T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤结内边缘区淋巴瘤伴MYC和BCL2重排高级别B细胞淋巴瘤儿童结内边缘区淋巴瘤ALK阳性大B细胞淋巴瘤滤泡淋巴瘤伴IRF4重排大B细胞淋巴瘤睾丸滤泡淋巴瘤*伴11q异常高级别B细胞淋巴瘤原位滤泡肿瘤（ISFN）*淋巴瘤样肉芽肿病十二指肠型滤泡淋巴瘤*EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤小儿型滤泡淋巴瘤*慢性炎症相关弥漫性大B细胞淋巴瘤大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*纤维蛋白相关DLBCL*原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤HHV8无关渗出性大B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤浆母细胞淋巴瘤白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤免疫豁免部位原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤原位套细胞肿瘤（ISMCN）*原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤（以前称为腿型）弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS血管内大B细胞淋巴瘤富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤原发性纵隔大B细胞淋巴瘤原发性中枢神经系统DLBCL纵隔灰区淋巴瘤原发性皮肤DLBCL，腿型伯基特淋巴瘤EBV阳性DLBCL，NOS*伯基特淋巴瘤EBV阳性黏膜皮肤溃疡*高级别B细胞淋巴瘤，NOS慢性炎症相关DLBCL高级别B细胞淋巴瘤，NOS纤维蛋白相关DLBCL*HHV8相关B细胞肿瘤和淋巴增殖性疾病淋巴瘤样肉芽肿病原发性渗出性淋巴瘤原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤HHV8阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤，NOS血管内大B细胞淋巴瘤HHV8阳性嗜生发中心淋巴增殖性疾病ALK阳性大B细胞淋巴瘤免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病原始浆细胞淋巴瘤原发性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病原发性渗出性淋巴瘤继发性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病HHV8相关淋巴增殖性疾病*霍奇金淋巴瘤多中心性Castleman病（MCD）经典霍奇金淋巴瘤HHV8阳性DLBCL，NOS*结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤HHV8阳性亲生发中心淋巴增殖性疾病*淋巴浆细胞和浆细胞肿瘤伯基特淋巴瘤单克隆丙种球蛋白病伯基特样淋巴瘤伴11q异常*意义未明IgM单克隆丙种球蛋白病高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）意义未明非IgM单克隆丙种球蛋白病HGBL,伴MYC和BCL2和（或）BCL6基因重排有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白病HGBL，NOS单克隆免疫球蛋白沉积病B细胞淋巴瘤，不能分类型，伴特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间免疫球蛋白相关(AL)淀粉样变性单克隆免疫球蛋白沉积病重链病μ重链病γ重链病α重链病浆细胞肿瘤浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤浆细胞肿瘤伴相关副肿瘤综合征八、成熟T和NK细胞肿瘤变化九、组织细胞和树突细胞肿瘤变化

来源：血液病整合诊断

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