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儿童再生障碍

性贫血

科普

造血器官在人体的位置、主要结构

与功能

1.造血器官是指能生成血细胞的器官，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。

2.人体造血分为出生前及出生后造血两个阶段：出生前先由卵黄囊、肝脏和骨髓造血；出生后主要依靠骨髓造血。

3.能够造血的骨髓称为红骨髓，随着年龄的增长，红骨髓逐渐减少，成年人红骨髓仅局限于头颅骨、胸骨、脊椎骨、髂骨以及肱骨与股骨的近端。

4.骨髓被封闭在骨髓腔内，其中有能生成各种血细胞的全能造血干细胞，被称为造血的“种子”。“种子”可以生成骨髓中的各系血细胞。

5.骨髓中的血管、神经以及基质细胞等被称为骨髓的造血微环境，也就是造血细胞增殖和分化所依赖的“土壤”。

Q

什么是再生障碍性贫血？

1.再生障碍性贫血（简称再障）是由于造血的“种子”（造血干细胞）和/或造血的“土壤”（造血微环境）出现异常而发生的一类疾病。

2.主要表现是红细胞、白细胞和血小板都减少。病人常常有贫血、发热和不同程度的出血等表现。

分类

再生障碍性贫血的分类大致可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血，如果按照病情的严重程度，又可以分为重型再障和非重型再障。

Q

再生障碍性贫血的表现有哪些？

1.贫血的表现：早期患者会感觉全身疲乏，脸色苍白、软弱无力、头晕眼花，出现心悸气短的症状表现。

2.感染的表现：如呼吸道感染、泌尿系统感染、口腔溃疡等等，身体会出现头痛、发热等不适症状。

3.出血的表现：慢性再障出血较轻，表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血。急性再障出血严重，如消化道出血、尿血、眼底出血，最严重的出血为颅内出血。

Q

诊断再障需要做哪些检查？

1.血常规检查：常表现为红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板和网织红细胞均减少。

2.骨髓穿刺检查：急性再障的涂片显示有核细胞明显减少。慢性再障显示有核细胞增生减低，巨核细胞明显减少，—般每片少于2个。

3.骨髓活检：正常人骨髓中造血组织与脂肪组织的比例为1:1，如果造血组织与脂肪组织的比例小于2:3，并且巨核细胞减少、非造血细胞增多，这些现象均提示骨髓造血功能低下。

Q

再生障碍性贫血的治疗

1.对于病因明确的再障病人，进行病因治疗十分重要。

2.药物性再障应立即停用有关药物，肝炎后再障应积极治疗病毒性肝炎，免疫性再障可选用免疫抑制剂。

3.再障的治疗应注意综合治疗和分型施治。对于急性和慢性再障采取不同的治疗方法，对于急性再障尤其应注意防治各种感染和出血。

Q

治疗的注意事项

1.规范用药，家属们应注意遵医嘱用药，切不可轻易减少药量、擅自停药。

2.治疗中定期复诊、复查，根据血象变化及时调整治疗方案和剂量。应注意药物的不良反应，定期（一般每月1次）复查肝、肾功能。

3.避免感冒、腹泻等感染性疾病，居住环境应注意消毒和通风，尽量不去人群聚集的地方，避免接触患感染性疾病的人或动物，饮食方面应多食用营养丰富且易吸收的食品，如蛋、奶、瘦肉、肝、大枣、花生等，避免生、冷、硬和变质食品。

TIPS家庭护理：不宜使用硬毛牙刷；预防鼻腔黏膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔；根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤；对于口腔出血，首先用软纸轻轻蘸去血迹，然后用清水漱口，找准出血点止血。牙龈止血可用止血环酸注射液加两倍量生理盐水漱口，每日3～4次。

4.使用抗胸腺细胞球蛋白治疗的病人，应定期检查血象，及时注意发生其他克隆性疾病（如急性髓细胞白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增殖异常综合征）的可能。

知己知彼百战不殆，同时也希望各位小朋友都健健康康长大，远离疾病！

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参考文献：

1.《儿童再生障碍性贫血诊疗规范（年版）》

2.《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）》

图片来源：网络

文案编辑：谢梦婷

排版：谢梦婷

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