川崎病的治疗措施有哪些？

川崎病(kawasaki disease),也就是皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,mcls)是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病1967年日本川崎富作医生首次报道由于该病可发生严重心血管病变,引起人们重视,随着发病增多,1990 年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一一般认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂编入结缔组织疾病篇内

急性期治疗

1.丙种球蛋白研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率必须强调在发病后10天之内用药用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2～4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d,分3～4次,连续4天,以后闰至5mg/kg·d,顿服

2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率服用剂量每天30～100mg·kg,分3～4次日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果服用14天,热退后减至每日3～5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用

3.皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素

恢复期及随后治疗

1.抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6～8周停药此后6个月、1年复查超声心动图对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d,直到动脉瘤消退对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3～6mg/kg,分2～3次服每年心脏情况如超声心动图,临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服造影患者有多发或较大的冠脉瘤,应长期口服阿司匹林及潘生丁这些病人应限制活动,不参加体育运动每3～6月检查心脏情况,如有心肌缺血表现或运动试验阳性,应作冠状动脉造影,了解狭窄病变进展情况患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人,应长期接受抗凝治疗,反复检查心脏情况,包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等,并考虑外科治疗

2.溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000～4000u/kg输入冠状动脉给药1小时内输入尿激酶 1000u/kg也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应

3.冠状动脉成形术应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功

4.外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者,其中7例同时做二尖瓣手术术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死

发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗