恋童疾病——川崎病(组图)

①不明原因的发热,持续5天或更久;

(2) 全身型类风湿性关节炎亦称变应性亚败血症,可发生于任何年龄,高热关节肿胀或疼痛,可有淋巴结肿大,抗菌素治疗无效,激素治疗有效

(1) 猩红热多见于2-10岁小儿,有流行病史,皮疹为分布均匀的红色丘疹,用青霉素治疗有效

川崎病一般是五天以上的皮疹发热,皮肤黏膜弥漫性潮红,球结膜充血,颈部淋巴结一过性肿大,手足硬性浮肿及模样脱皮由于改病广泛累及心血管系统,成为我国儿童常见的后天性心脏病的原因心脏和冠状动脉受累多发生在起病1-6周,可有心脏炎心律失常,冠状动脉炎等目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影及二维超声心动图,后一种检查是有效和无创伤性方法,重复性好,其特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别为97%及100%川崎病并发心机梗塞者约占1%- 2%,多于病程一年内(尤其病程3-4周内)发生临床多在休息安静或睡眠中突然发生表现为休克; 心力衰竭、烦躁,有腹痛、呕吐等消化道症状,而主诉胸痛的少(可能与年龄有关); 无症状者占较大比例川崎病应与三种疾病区别:

④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;

(3) 败血症有原发性感染灶,全身可有感染中毒表现,皮肤黏膜可出现淤点、红斑及其它皮疹,用抗生素治疗有效

③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;

川崎病是皮肤粘膜淋巴结综合症,近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂编入结缔组织疾病篇内陕西地区为此病的高发区,就此病笔者采访了省医院、交大二院等的专家了解到,川琦病是一种急性发热性儿童病,两个月大至5岁的小朋友最容易感染,其中4岁以内患者占大多数(80%),发病率无明显季节性临床上主要表现为发热、淋巴结肿大、皮疹、眼部充血、指端硬肿等,使用抗生素、退烧药体温不降此病最早由日本的川崎先生发现,故命名为川崎病曾有报道说香港每年有百多名儿童患上川崎病,病者会长期发高烧,严重者会出现心肌炎,甚至死亡不过,不少家长都不认识此症,延误子女接受治疗

近年报道不完全性或不典型病例增多,约为10%～20%仅具有2～3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变多发生于婴儿一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查

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川崎病无特异疗法,主要是抗凝血、抗炎,密切观察病情变化,及早发现有无冠状动脉或心脏的损害,本症预后良好,大多数经治疗可获治愈病死率为0 .5% -2%死亡原因多为心机梗塞或心衰,可突然死亡,多发生于病后第3-4周近年研究表明川崎病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用,免疫失调的触发病因不明现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎

⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达15cm或更大但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊

川崎病,是1967年日本川崎先生首先报告其病因和发病机理不明,是全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病,部分患儿可侵犯冠状动脉,其中少数患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓,甚至导致心机梗塞并于1979、1982及1986年发生3次流行,流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万世界各地虽报告例数不如日本多,但北至瑞典,荷兰,美国,加拿大,英国,南朝鲜;南达希腊,澳大利亚,新加坡等地都有发病我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例1989年《实用儿科杂志》综合220例,来源遍及全国各地1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查,共有住院病例965例1987～1991年第二次调查,住院病例增至1969例,并有每年增加趋势4岁以内患者占781%,男∶女为16∶1美国所见病例中以日本裔较多,日本报道同胞发病1～2%,提示有遗传倾向

⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;

②双侧结膜充血;

日本mcls研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定: