为什么川崎病有心血管损害

为什么川崎病有心血管损害？

提起川崎病大家可能比较陌生。其实，在我国已不少见。此病也称皮肤粘膜淋巴结综合征。年日本川崎富作首次报道。此后，全世界均有报道。此病的病因尚不清楚，一般认为可能是机体对多种抗原，包括病毒、细菌、蚧螨及化学物品等因子引起免疫复合物沉积于血管壁，损伤血管内皮系统而形成全血管炎，是与变态反应有关的血管疾病。本病男孩患者加略多于女孩，大多数年龄在5岁以下，患病儿中约半数有心血管病损，可致心肌梗塞、心力衰竭及猝死，是川崎病1％死亡率的主要原因。

　　其病理特点为弥漫性血管炎，可累及全身如肾、肠系膜、脊柱、肺、肝和髂的小动脉，而最常见于心冠状动脉，易发生冠状动脉局部扩张形成动脉瘤。

　　临床主要表现发热持续5天以上，双眼结膜充血，口唇潮红、干裂，口腔咽部粘膜充血，杨梅舌，全身有充血性斑丘样皮疹，四肢指、趾端硬肿，趾端甲周脱皮，颈淋巴结肿大。部分患儿可有冠状动脉受累，冠状动脉瘤的临床表现常无心血管系统疾病的症状和体征。胸部X片和心电图无特异性改变。目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影及超声心动图检查。冠状动脉造影是诊断冠状动脉病变最精确的方法，但有一定危险性。

　　冠状动脉瘤的高危因素有下列临床表现：有较高的冠状动脉病变（冠状动脉瘤）（1）男性，1岁以下患儿；（2）发热超过2周以上；（3）血沉大于毫米／小时或血沉增快达4周以上；（4）有体动脉瘤。

　　冠状动脉瘤的自然病程：半数以上的病人于2年后冠状动脉瘤消失。个别患儿发展为冠状动脉狭窄或阻塞性病变，引起心肌缺血、心肌梗塞。

　　川崎病并发心肌梗塞的高危因素有（1）冠状动脉瘤的最大径7.8毫米；（2）冠状动脉瘤形态：囊状、念珠状、香肠状；（3）急性发热持续21天以上；（4）急性期使用皮质激素；（5）发病年龄2岁以上。

　　治疗原则：早期诊断，及时治疗对心血管病损的预后和防止发展冠状动脉瘤十分关键，急性期治疗以消炎、抗凝及防栓为主。遗留不变的冠状动脉瘤可考虑手术治疗。

文章来源：首都儿科研究所

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