徐斌教授干燥综合征重叠PBC的诊治进展

“自身免疫性肝病”专栏由肝胆相照?-肝胆病在线公共服务平台主办，佑安肝病感染病专科医疗联盟自身免疫肝病专业委员会闫惠平教授任总编辑，刘燕敏主任、徐斌主任任执行编辑，黄春洋博士、张海萍博士任秘书，撰稿或简医院和佑安医疗联盟自免肝病专委会成员为主。

专栏聚焦自身免疫性肝病领域的国内外最新学术进展，旨在推广普及自身免疫性肝病的诊断治疗经验、介绍国内外学术研究进展，为肝病医生提供一个学术交流、临床借鉴与互相切磋的平台，提高相关疾病诊疗水平。

本期“自身免疫性肝病”专栏，我们特别邀请首都医科医院徐斌教授对干燥综合征重叠PBC的诊治进行梳理，以帮助临床医生拓宽知识面，提高临床思维能力。

干燥综合征（Sjogrenssyndrome，SS）是一种侵犯外分泌腺体，尤以唾液腺和泪腺为主，并伴有内脏受累的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥和腮腺肿大，可有多器官、多系统损害，受累器官组织中有大量淋巴细胞浸润，血清中含有以抗SSA和SSB抗体为主的多种自身抗体。发病率为0.29％-0.77％，且呈上升趋势[1]，常与其他风湿病或自身免疫疾病重叠。

原发性胆汁性胆管炎(primarybiliarycholangitis，PBC)是一种以血清线粒体抗体（AMA）升高和胆管特异性损伤为病理特征的自身免疫性疾病，其病因和发病机制不清，一般认为与遗传和环境介导的异常自身免疫反应有关,常和其他自身免疫病并发,尤其是和干燥综合征的关系密切。二者均在中年女性多见，二者相互高伴发率，均是主要累及腺体上皮的自身免疫病，而且均可伴发其他自身免疫病。本文现就干燥综合征重叠PBC的治疗进展进行综述。

概述

20世纪，国际上关于PBC及SS的报道数量甚少，认为二者均为罕见病，并认为SS往往继发于类风湿关节炎及慢性活动性肝炎。随着研究的不断深入，当时认为的慢性活动性肝炎多为自身免疫性肝病，尤其是PBC，二者有很多相关性及临床上的重叠表现，因而国际上有关SS与PBC合并存在的报道日益增多，已经引起相关领域学者的广泛