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该患者为中青年男性，因胸痛入院，诊断为急性心肌梗死，造影提示三支血管全程扩张，呈串珠样改变。冠脉扩张的原因动脉粥样硬化？川崎病？多发性大动脉炎？还是结缔组织性疾病？

38岁本地男性，因持续性胸痛19小时于年3月29日入院。

既往高血压病2年，无心血管疾病家族史。

心率次/分，上肢血压/80mmHg，下肢血压分别为/mmHg、/90mmHg，身高cm，体重80kg，BMI26kg/m2。心音低钝。

心肌损伤标志物

CK：U/L，CK-MB：41U/L（发病19h）；CK：U/L，CK-MB：79U/L（发病24h）；CK：U/L，CK-MB：11U/L(发病48h）；CTnI：0.ng/ml。

血脂检查

TG：2.36mmol/L，LDL-C：3.70mmol/L。

其他

Pro-BNP、血常规、肝肾功能均正常范围内。

心电图

年3月29日4时06分：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高（图1）。

图1

年3月29日5时40分：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段回落，Q波形成，T波倒置（图2）。

图2

年4月1日：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联较前有动态改变，心率偏快（图3）。

图3

超声心动图（UCG）

左室内径49/34mm，射血分数（EF）60%。提示：左室壁节段性运动异常（下壁基底层）。

胸片

两肺纹理增重，心影大。

入院诊断

冠状动脉粥样硬化性心脏病

急性下壁心肌梗死

高血压2级（极高危）

给予阿司匹林0.1gQd，氯吡格雷75mgQd，阿托伐他汀20mgQn，β受体阻滞剂.5mgQd，培哚普利4mgQd，低分子量肝素4Uq12h。

冠脉造影（CAG）提示冠脉供血分布呈左冠优势型。右冠状动脉（RCA）开口直径3.5mm，中段直径7mm，明显扩张；左冠状动脉全程扩张，左主干（LM）开口直径7mm，前降支（LAD）开口直径5mm，中段直径6.5mm，对角支直径5mm，远段直径3mm；回旋支（LCX）开口直径7.3mm，中段直径11.3mm，远段直径9.3mm，远段可见大块血栓影，TIMI血流0级（图4）（图5）（图6）。考虑急性心肌梗死的原因为LCX远段血栓形成。

图4

图5

图6

于LCX送入1根导丝，使用血栓抽吸导管反复抽吸，并局部冠脉内给予替罗非班20ml，远段血管不能显影（图7），治疗效果不佳，后使用最大直径球囊进行球囊扩张，仍无效（图8）。

图7

图8

根据造影结果，修正诊断为冠状动脉性心脏病，冠状动脉扩张，急性下壁心肌梗死。那么，冠状动脉扩张的原因是什么？

患者为中青年男性，高血压，高血脂，无心血管疾病家族史。冠脉造影提示三支血管全程扩张，呈串珠样改变。追问病史，既往无发热、淋巴结肿大、四肢浮肿等，无静脉药瘾史。头颅及大动脉CTA未见异常，红细胞沉降率（ESR）正常，结缔组织全套检查阴性，风湿三项检查正常，C-反应蛋白（CRP）正常。综合分析，考虑冠状动脉扩张的原因川崎病可能性大，动脉粥样硬化、结缔组织性疾病不除外。

给予替罗非班48h，阿司匹林0.1gQd，氯吡格雷75mgQd，阿托伐他汀40mgQn，β受体阻滞剂.5mgQd，培哚普利4mgQd，华法林2.5mgQd。

年7月随访，复查CAG，RCA无明显改变，LCX血流有所改善（图9）（图10）。年5月随访，复查CAG，RCA无明显改变，LCX远段血流TIMI1级，慢血流，血栓负荷较大（图11）（图12）。

图9

图10

图11

图12

冠状动脉扩张（CAE）定义为局限性或弥漫性扩张≥正常节段的1.5倍。可单发或多发，可为囊状或梭状；局限性扩张称为冠状动脉瘤，或冠状动脉瘤样扩张；分为四种类型；病因尚处于探索阶段。

病因与发病机制

（1）动脉粥样硬化：最常见，约占50%，可能的机制是当病变累及血管中膜和外膜时，导致血管重构和扩张。

（2）川崎病：约占17%，是弥漫性黏膜血管炎，儿童和青少年发病多见；易累及冠状动脉，特点为冠脉扩张、多支多处、串珠样改变；急性发病后2年内50%可自愈，5%不能恢复。

（3）代偿性扩张：例如冠状动脉瘘、冠状动脉起源异常。

（4）炎症性疾病：①感染：真菌性或脓毒性菌栓、梅毒、疏螺旋体病；②系统性血管炎性疾病：多发性大动脉炎（累及大动脉，单独累及冠脉少见）、系统性红斑狼疮、白塞氏病等。

（5）各种结缔组织性疾病：例如先天性结缔组织发育不全综合征、马凡氏综合征、胆囊中膜坏死综合征。

（6）其他：例如药物支架置入术后、外伤或医源性、吸毒、神经纤维瘤病、心脏淋巴瘤。

临床特点

①男性多于女性，临床表现无特异性，心绞痛最常见；②伴有血栓者可发生ST抬高型心肌梗死或非ST抬高型心肌梗死；③当自发夹层形成时也可出现恶性心律失常导致猝死；④高血压、高脂血症是CAE最常见的危险因素，与冠心病相反，大部分CAE与糖尿病并不相关。

治疗方法

（1）药物治疗：华法林长期抗凝，控制INR在2-2.5；阿司匹林、氯吡格雷、肝素溶栓治疗；地尔硫卓预防痉挛。需要注意的是，应慎用硝酸酯类制剂，以防加重扩张。

（2）介入治疗：PTCA扩张比邻狭窄处无意义；聚四氟乙烯（PTFE）覆膜支架远期预后尚不明确；颈动脉支架+远端血栓保护装置可延缓病情进展；自体静脉包被支架远期预后尚不明确。

（3）外科治疗：适应症：左主干动脉瘤、瘤体直径＞10mm、瘤体达到起源血管的3-4倍；方法：冠状动脉旁路移植术治疗同时结扎或切除血管瘤。

该患者为中青年男性，冠脉三支血管全程严重扩张，经过1年药物治疗症状有所改善，但远期预后不明确，有没有其它更为有效的治疗方式？

本例根据中国医师协会心血管内科医师年会上西安交通大医院任洁医师汇报病例整理而成。

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