SIP指南丨川崎病part1

编译/可否

本文主要涉及川崎病的定义，流行病学，发病机制及临床表现并就急性期管理提出指导意见。

川崎病（kawasakidisease,KD）是一种以全身血管炎病变为主要病理表现的急性发热性出疹性小儿疾病，可分为经典性、不完全性及不经典性。（表1）。

表1川崎病分类与诊断要点

▼川崎病的流行病学

流行病学调查显示，川崎病在亚洲地区的发病率比欧洲、美国发病率高，而日本、中国及韩国三国相比其它亚洲国家则有3-4倍更高的发生几率。近年来川崎病发病率也逐年增加，可能是由于识别和诊断川崎病的能力提高，不完全性川崎病检出率增高。

很多研究也说明男性更易患此疾病，男女性发病率比率大致为1.4-1.9:1。大部分川崎病发生在5岁以下，高峰发作期为出生后24个月以内。不典型性和不完全性川崎病的平均发病率在15%-36%之间。

▼川崎病发病机制相关

尽管探究清楚川崎病发病机制对预防和治疗此疾病很有意义，但川崎病发病的具体机制目前仍未知。川崎病病理可分为三期：急性期、亚急性期和恢复期。

急性期，平均2周，以中性粒细胞和巨噬细胞为主的坏死性血管炎为特征性表现。

亚急性期，15天后开始，以淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞迁移到血管并改变血管外膜为特征性表现。

恢复期，以肌成纤维细胞增生，逐渐闭塞血管为特征。

▼川崎病的临床表现

川崎病的诊断标准为：≥5天发热、双侧非渗出性结膜炎、嘴唇和口腔粘膜的红斑、四肢改变、皮疹及颈部淋巴结肿。

其它临床症状包括：

心脏：冠状动脉炎、心包炎、心肌炎、心内膜炎等；

血管系统：雷诺氏现象、外周坏疽；

关节：关节炎或关节痛；

神经系统：烦躁、无菌性脑膜炎、脑病、癫痫、共济失调等；

胃肠道：腹泻、呕吐、腹痛、急腹症、肝脏肿大、黄疸、急性胰腺炎等；

泌尿系统：无菌性脓尿、蛋白尿等；

皮肤：先前卡介苗接种部位红斑和硬结；

呼吸系统：咳嗽、鼻液溢、慢性肺炎等；

川崎病临床分期包括急性期、亚急性期和恢复期。（表2）

表2川崎病临床分期

在川崎病中，实验室诊断数据并没有特征性，只起支持诊断作用。

▼川崎病急性期管理

川崎病急性期管理目标是抑制炎症反应和降低冠状动脉瘤的发生风险。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）结合阿司匹林使用是川崎病初步治疗方案。高危川崎病患者应该使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）+阿司匹林+皮质醇。

建议在川崎病发病7天内静脉注射免疫球蛋白（IVIG），但若有持续发热或动脉瘤，应在川崎病起病或第10天后注射免疫球蛋白。

关于阿司匹林的使用，可以参见之前文章《川崎病急性期，不推荐使用大剂量阿司匹林》。

资料来源

AlessandraMarchesi,IsabellaTarissideJacobis,DonatoRigante,etal.Kawasakidisease:guidelinesoftheItalianSocietyofPediatrics,partI-definition,epidemiology,etiopathogenesis,clinicalexpressionandmanagementoftheacutephase.ItalJPediatr.Aug30;44(1):.

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