60岁男性患黏膜相关淋巴组织淋巴瘤MA

来源：医院

作者：张誉籍、夏阳

性别：男

年龄：60

病史：因“反复发热伴胸痛4年余，加重2个月余”来我院就诊。

　　临床资料：患者于年1月底因感冒后出现持续咳嗽、咳大量白色泡沫样痰伴发热，最高体温波动于38-39℃，无畏寒、寒战、乏力、盗汗等症状。医院行胸片及胸部CT检查提示：右肺中下叶及左肺多灶性炎症。予以头孢菌素类抗生素治疗1周后，咳嗽及咳痰症状明显改善，未再出现发热。年6月患者劳作时突感左侧上胸部刺痛，复查胸部CT提示肺部病灶未吸收(图1a)，再次以头孢菌素类抗生素治疗2周后胸痛程度明显减轻。同年9月复查胸部CT见双肺病灶仍无明显变化，于10月行气管镜检查，镜下及刷片检查均未见明显异常，因患者一般情况好。未行进一步检查及治疗，定期随访。年4月复查胸部CT见右下叶前基底段、左上叶后段病灶较前增大(图1b)，行气管镜检查仍未见异常。年1月患者感胸痛较前明显，伴运动后胸闷，医院为明确诊断行经皮肺穿刺活检术。病理提示肺组织内小淋巴细胞弥漫性浸润，间质纤维组织增生伴透明变性。同时为排除淋巴瘤肺部浸润行骨髓穿刺检查亦未见异常。之后患者每年随诊2次，CT示肺部病灶缓慢增大(图1c)。年12月患者活动后轻微呼吸急促，再次于医院行经皮肺穿刺活检术病理提示弥漫小淋巴细胞样细胞浸润，肿瘤不除外。

查体：最高体温波动于38-39℃，无畏寒、寒战、乏力、盗汗等症状。

诊断：年12月13日来我院就诊，结合患者病情发展缓慢的临床表现及胸部CT影像学改变，拟诊为“黏膜相关淋巴组织淋巴瘤”(MALT淋巴瘤)。 　　免疫组化显示：小淋巴细胞增生性病变，以B细胞为主，弥漫性分布，(LCA)(+)、CD20(+)、CD79a(+)、PU1(+)、CD3(少数+)、CD5(少数+)、CD7(少数+)、CD43(部分+)、CD10(-)、CD23(-)，考虑肺原发性MALT型边缘区B细胞淋巴瘤(图2)，入院后复查CT病灶无明显变化(图1d)。建议随访观察。

　　图1患者胸部CT示双肺前基底段弥漫性渗出阴影，内有支气管充气征，且呈逐年缓慢增大趋势 　　1a年6月1b年4月 　　1c年1月1d年12月

　　图2肺穿刺组织免疫组化结果 　　2aCD20染色结果×bPU1染色结果×

讨论：MALT淋巴瘤为来源于消化道和其他黏膜组织的低度恶性的B细胞淋巴瘤[1]，是边缘区非霍奇金淋巴瘤的一种组织类型[2]，属于一种惰性的结外淋巴瘤。结外B细胞淋巴瘤很少见，约占全部非霍奇金淋巴瘤的8％，最常见的是胃MALT淋巴瘤。肺MALT淋巴瘤占非胃型MALT淋巴瘤的12％[3]。

　　诊断依据包括惰性的临床表现，肺部影像，病理组织学和免疫组化改变[4]。本病多起病隐匿，呼吸道症状轻，常表现为轻度咳嗽、咳痰及胸痛等非特异性症状，持续时间长，表现为惰性的演变过程。影像学上可分为炎症型和结节肿块型。前者表现为单发或多发弥漫性斑片状模糊影，毛玻璃样影和实变影，内可有支气管充气征。后者主要表现为单发或多发结节或肿块，周围型多见，呈类圆形，边界清楚或模糊，可有分叶及毛刺[5]。

　　诊断MALT淋巴瘤的重要条件是病变部位的细胞在显微镜下呈现多态性，在高倍镜下各种分化状态的细胞均可见。免疫组化与胃MALT淋巴瘤相似，瘤细胞表达B淋巴细胞的相关抗原：CD79a、CD19、CD20和CD21阳性，CD5、CD10、CD23(-)，CD43(±)。

　　本病生存期长，5年生存率在50％以上，平均生存时间在10年以上[6]。目前多采用放疗和化疗为主的综合保守治疗方案[7]，部分患者病灶可以自然消退[8]。因此有学者建议如果症状、影像学无明显进展，可以暂缓治疗[9]。

　　由于本病少见，临床医师对其认识不足，易造成误诊和漏诊。本例患者以发热、咳嗽、咳痰等感染症状为首发表现，影像学表现为斑片样渗出影而被误诊为肺炎。在其4年的病程中虽多次查胸部CT及穿刺活检均未能明确病因。提示在临床上对于长期抗生素治疗无效的肺部浸润影应考虑到MALT淋巴瘤的可能，早期行活检的同时加强与病理科的沟通，积极行免疫组化检查有利于明确诊断。

参考文献：[1]JaffeES，DieboldJ，HarrisNL，eta1．Burkitt’Slymphoma：asinglediseasewithmultiplevariants．TheWorldHealthOrganizationclassificationofneoplasticdiseasesofthehematopoieticandlymphoidtissues．Blood，，93：． 　　[2]翟林柱，肖健，付晓红，等．90例粘膜相关淋巴瘤患者的临床预后分析．癌症，，28：-． 　　[3]CavalliF，IsaacsonPG，GascoyneRD，eta1．MALTLymphomas．HematologyAmSocHematolEducProgram，，：-． 　　[4]HarrisNL，IsaacsonPG．WhatarethecriteriafordistinguishingMALTfromnon-MALTlymphomaatextranodalsites?AmJClinPathol，，11l：-． 　　[5]李百周，王聪，李天女，等．综合影像学、组织学和免疫组织化学特点诊断肺MALT淋巴瘤．中国癌症杂志，，17：-． 　　[6]CadranelJ，WislezM，AntoineM．Primarypulmonarylymphoma．EurRespirJ．．20：-． 　　[7]OhSY，KimWS，KimJS，etal．PulmonarymarginalzoneB-celllymphomaofMALTtype--whatisaprognosticfactorandwhichistheoptimaltreatment，operation，orchemotherapy?：ConsortiumforImprovingSurvivalofLymphoma(CISL)study．AnnHematol，，89：-． 　　[8]SatoC，SuzukiH，WatanabeM，etal．Spontaneousregressionofmucosa-associatedlymphoidtissuelymphomaofthelung．NihonKokyukiGakkaiZasshi，，48：-． 　　[9]TroehM，StreubelB，PetkovV，etal．DoesMALTlymphomaofthelungrequireimmediatetreatment?Ananalysisof11untreatedcaseswithlong-termfollow-up．AnticancerRes，，27：-.

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